先天性自己治癒性ランゲルハンス組織球症
はじめに
先天性自己修復ランゲルハンス細胞組織球症の紹介 先天性自己治癒性ランゲルハンス組織球症（CSLH）、先天性自己治癒性網状赤血球過形成としても知られています。自己限定的で、良性の、全身損傷のない皮膚病変のみ;その皮膚病変の特徴と組織病理学、実際には、ランゲルハンス細胞組織球症、S-100タンパク質の免疫組織化学検査に類似CDIa（OKT6）も陽性であり、Birbeck顆粒も超顕微鏡検査で見られたため、この疾患は最も良性のランゲルハンス細胞組織球症スペクトルに含まれていました。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.005％ 感受性のある人：乳児と幼児に良い 感染モード：非感染性 合併症：敗血症
病原体
先天性自己修復ランゲルハンス組織球症
（1）病気の原因
原因は不明であり、ウイルス免疫学および新しい生物に関連している可能性があります。
（2）病因
病因はまだ不明であり、ランゲルハンス細胞組織検査に類似している可能性があります。
防止
先天性自己修復ランゲルハンス細胞組織球症の予防
この疾患は染色体疾患に属し、染色体異常の原因は不明ですが、環境要因、遺伝的要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養と特定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施し、病気の子供の出生を避けるために中絶を実施する必要があります。
合併症
先天性自己修復ランゲルハンス細胞組織球症合併症 合併症敗血症
病気は主にかゆみを伴う皮膚の損傷によって引き起こされます。皮膚の完全性が破壊されるため、通常は体質の低下、または免疫抑制剤と灰の長期使用に続発するひっかきによる皮膚細菌感染または真菌感染を引き起こす可能性があります。同時細菌感染などの爪などの真菌感染症の患者は、発熱、皮膚の腫れ、潰瘍、化膿性分泌などの症状を示す場合があります。 重症の場合は敗血症に至る可能性があります。
症状
先天性自己治癒ランゲルハンス組織球症症状共通 症状結節性粘膜損傷組織細胞増殖
この病気は、乳児と新生児で発生します。典型的な損傷は、複数の播種、高層、赤褐色の結節です。出生後数週間で、これらの損傷は増加し、増加することがあります。茶色のput;脱皮後、淡白色の萎縮性瘢痕があり、少数の症例では、孤立した病変が急速に発生し、顔、胴体、または手足に発生する先天性の自然潰瘍性腫瘍を発症します。時折の肝臓肥大に加えて、通常、全身症状はなく、明らかな造血系異常もありません。皮膚病変は自然にすぐに治り、身体的および精神的な発達は正常です。
調べる
先天性自己修復ランゲルハンス細胞組織球症検査
組織病理学：組織はランゲルハンス細胞組織球症と同じですが、いくつかのケースでは、より多くの泡沫状マクロファージが混在しており、ランゲルハンス細胞は真皮乳頭層および網状層に存在し、時には表皮向性には、かなりの量の好酸球が浸潤に存在します。
免疫組織化学検査：S-100タンパク質およびCDIa（OKT6）は陽性であり、細胞の10％から25％の超顕微鏡検査では、Birbeck粒子、高密度細胞を含む大きな組織細胞、通常のラメラ体、ユニークな食細胞リソソーム。
診断
先天性自己修復ランゲルハンス細胞組織球症の診断と同定
この病気は乳児と新生児に発生し、複数の播種性赤褐色結節による損傷が増加し、出生後数週間でこれらの病変の数が増加する可能性があります。数例の淡白色の萎縮性瘢痕の後、孤立した病変のいくつかの例は、体幹または四肢の顔に先天性の自然な潰瘍性腫瘍が急速に発生します。異常な造血系の異常な皮膚病変は、体と精神の発達をすぐに解決できます。
