後天性表皮水疱症

はじめに
病原体
防止
合併症
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はじめに

後天性水疱性表皮の紹介後天性表皮水疱症（EBA）は、成人でより一般的な抗VII型コラーゲン免疫反応性抗体を伴う慢性表皮下水疱性皮膚疾患です。この病気は、祖国の医学文献に記録されている「天疱瘡」に似ています。成人に発生した皮膚病変は、手足、肘と膝の関節伸展、水疱、水疱とびらんの皮膚病変など、外傷と圧迫を受けやすい領域に発生し、萎縮性瘢痕とキビの発疹、現在のその臨床性能分類は決定されていません。基礎知識病気の割合：0.003％感受性のある人：成人でより一般的感染モード：非感染性合併症：敗血症

病原体

後天性水疱性表皮溶解

（1）病気の原因

原因はまだ不明ですが、この病気の発生は自己免疫因子に関連しているというかなりの証拠があります直接免疫蛍光法は、病変の隣の皮膚生検の実際の表皮接合部におけるIgG沈着を明らかにしました。

（2）病因

最近の研究により、この自己抗体は、アンカー線維に位置するVII型コラーゲンに耐性があり、VII型コラーゲンのα鎖に結合し、アンカー線維の数が減少することが示されています。新しく合成されたVII型コラーゲンのa鎖がEBA自己抗体に結合し、その結果、三角形のらせんと安定したアンカー線維が形成されることが示唆されています。invitro実験では、EBA自己抗体IgGが皮膚の水疱を引き起こすことは確認されていません。

後天性の水疱性表皮溶解は遺伝性疾患ではありませんが、自己免疫の遺伝的性質を持っています米国の南東部の黒人では、EBAおよび水疱性SLE患者は高いHLA-DR2表現型陽性率を示します。この結果は、EBAと水疱性SLEが免疫学的に関連しており、HLA-DR2遺伝子が足場コラーゲンに対する自己免疫応答に関与していることも示唆しています。

防止

後天性水疱性表皮溶解

予防策：

1.聴覚障害の患者は、精神的ストレスを避けるために適切な休息を取る。

2.伝統的な漢方治療のホルモン療法を変更します。

3、めまい、頭痛、めまい、耳鳴り、不眠症、疲労などの高血圧の症状について患者に伝えます。

4、血圧が上昇している場合は、降圧薬を与えるために医師のアドバイスに従ってください。

5.血圧を監視するために、患者が家庭用血圧計を購入することをお勧めします。

6.患者とその家族に血圧測定を教える方法。

合併症

後天性水疱性表皮融解症の合併症 合併症敗血症

病気の原因は明らかではなく、免疫因子に関連している可能性があり、皮膚の完全性が破壊され、通常は低身長に続発する細菌感染または真菌感染、または免疫抑制剤と爪真菌などの真菌感染の長期使用につながる可能性があります細菌感染症などの患者には、発熱、皮膚の腫れ、潰瘍、化膿性分泌物などの症状がある場合があります。重篤な場合は敗血症を引き起こす可能性があり、敗血症は臨床医の注意を引く必要があります。

症状

先天性水疱性表皮融解症の症状一般的な 症状帝王切開ジストロフィー丘疹表皮全層壊死および...脾臓の欠乏脾臓および腎臓の陽の欠乏

成人に発生した皮膚病変は、手足、肘と膝の関節伸展、水疱、水疱とびらんの皮膚病変など、外傷と圧迫を受けやすい領域に発生し、萎縮性瘢痕とキビの発疹、現在のその臨床性能分類は決定されていませんが、少なくとも4つのタイプがあります。

1.古典的な症状：非炎症性の水疱性病変は四肢に分布し、病変は水疱性びらんであり、手の甲、指の後ろ、肘、膝、尾、つま先などの表面のc皮をこする傾向があります。ときに水疱がさらに血性落屑、develop皮およびびらん、瘢痕脱毛および爪ジストロフィーを発症することがありますこの種の皮膚病変は、遅発性皮膚ポルフィリン症または遺伝性水疱性表皮を思い出させます。溶解にもかかわらず、遅発性ポルフィリン症に関連した多毛症、太陽の露出部分の分布および強皮症の出現、および尿ポルフィリン検査の陽性が特定できる。

古典的なEBA患者は、脱毛、脱臼、指の線維化、食道狭窄を起こすこともあります。

2.水疱性類天疱瘡様の症状：全身性の炎症性水疱および水疱性病変があり、体幹および皮膚のしわや手足にある患者、水疱性病変は緊張し、炎症に囲まれているUr麻疹様の皮膚病変。

3.瘢痕様天疱瘡様損傷：後天性水疱性表皮溶解は粘膜に関与する可能性があり、重症例では、瘢痕様天疱瘡に似ています。

4.Brusting-Perry瘢痕様天疱瘡様パフォーマンス：Brusting-Perry瘢痕様類天疱瘡と臨床的に類似し、血清中にIgG抗体が見られ、瘢痕様ブリスターと同様痛みのEBAはまれで、EBA患者の10％未満です。

調べる

後天性水疱性表皮の検査

病理組織学：病変は表皮下水疱と真の表皮によって特徴付けられ、炎症細胞浸潤の程度は臨床的外観と一致しており、炎症細胞にはリンパ球、単球、好中球、好酸球が見られた。

電子顕微鏡による観察：アンカーフィブリルの数が減少し、高密度プレートの下にあるアモルファス電子高密度バンドが、高密度プレートが分離されている基底膜間のギャップに形成される場合があります。

直接免疫蛍光法：IgG、IgA、IgM、B因子などは、免疫グロブリンの最も一般的なタイプである真の表皮接合部位に沈着し、基底膜に線形蛍光バンドを示します。間接免疫蛍光法はEBA患者を検出できます。血清には真の表皮結合部位に対するIgG自己抗体があります。

免疫電子顕微鏡検査：真の表皮接合部における免疫沈降の位置は、EBA診断のゴールドスタンダードです。EBA患者の免疫沈降は、基底膜ゾーンの高密度プレートの下にあります。これは、水疱性類天疱瘡とは完全に異なり、その免疫沈着があります。ヘミデスモソーム領域または基底膜透明プレートおよび瘢痕様類天疱瘡の標的抗原は、透明プレートに限定されます。

塩分で分離された皮膚の間接免疫蛍光検査：1 M NaClでの正常なヒト皮膚のインキュベーションにより、透明な表皮接合部が透明なプレート部位から明確に分離され、水疱性類天疱瘡（BP）抗原が表皮側に配置されます。他の基底膜成分は分離された真皮側にありますが、この分離された皮膚はEBAおよびBP血清を識別するために使用できます。血清抗体がIgGで表皮側に標識されている場合、BPの診断を検討する必要があります。皮膚の真皮側を分離するために、患者はEBAまたは水疱性SLEとみなされるべきです。

生理食塩水で分離された皮膚の直接免疫蛍光アッセイ：皮膚病変は、1 M冷生理食塩水による真の表皮結合から分離され、直接免疫蛍光による染色は、免疫沈降物が分離された皮膚の真皮側に位置することを示した。

ウエスタン免疫凝集試験：EBA患者の血清抗体は、タイプVIIコラーゲンヒト基底膜を含む290 kDaバンドタンパク質に結合できます。このタンパク質バンドはタイプVIIコラーゲンの2鎖です。最近、酵素特異的免疫吸着アッセイがEBA患者の血清特異的耐性を決定するために使用されています。 VII型コラーゲン抗体は、免疫蛍光法およびウエスタン免疫凝集法よりも感度が高くなります。