外陰部の表皮肥厚症
はじめに
外陰部黒皮症の概要 外陰部黒皮表皮症は、外陰部色素沈着、乳頭状過形成、角質増殖、および対称分布を特徴とするまれな外陰部皮膚疾患です。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感受性のある人々：女性 感染モード：非感染性 合併症：色素沈着スポット
病原体
外陰部黒皮症の原因
（1）病気の原因
外陰部表皮肥厚の原因は不明であり、ケラチノサイトおよび線維芽細胞の受容体に作用する細胞レベルの増強された刺激因子が原因である可能性があります。腫瘍製品は悪性表皮肥厚の原因であると思われますこれは、悪性腫瘍のない黒色表皮腫患者のほとんどの原因と考えられています。インスリンの古典的な受容体への結合は、生物学的効果を生み出します。受容体は、細胞膜の19番染色体の短腕に位置する単一コード糖タンパク質です。上部インスリンは受容体と複合体を形成して細胞質を溶解し、リソソームで受容体を再利用または分解することができますが、この複雑なプロセスではインスリン受容体の機能がさまざまな欠陥によってブロックされ、インスリン抵抗性が生じます。これらの欠陥には、インスリンまたはインスリン抗体の欠如、古典的なインスリン受容体のレベルの低下または結合の低下、およびチロシンキナーゼ受容体の活性化の失敗による異常なシグナル伝達が含まれます。高濃度のインスリンは、インスリン様成長因子1受容体を刺激し、表皮細胞の増殖を仲介します たとえば、高濃度インスリンは成長様ペプチド受容体に結合して成長を刺激し、A型症候群を形成します。黒皮症の患者の中にはインスリン受容体抗体を持っている人もいます。また、さまざまなB型症候群の症状を説明することができます。黒皮症のほとんどは腫瘍産物の分泌によって引き起こされます。この分泌は、トランスフォーミング成長因子（TGF）などの細胞受容体のレベルでインスリン様活性を持っています。 -a）上皮成長因子（EGF）に構造的に関連していますが、抗原性は、in vitroでケラチノサイトに顕著な分裂促進効果があるため、黒皮症で発生する可能性のある因子です。
例えば、インスリンの皮下注射は、局所黒皮症を引き起こす可能性があり、黒皮症の1例は、移植片対宿主反応で発生します。
（2）病因
高濃度のインスリンは、インスリン様成長因子アルファ-1（IGF-1）、皮膚ケラチノサイト、卵巣および心臓のIGF-1受容体、および悪性黒色表皮症患者の腫瘍分泌産物を介してDNA合成および細胞増殖を刺激できます。例えば、トランスフォーミング成長因子a '（IGF-α）が上皮成長因子（EGF）に構造的に関連するインスリン様活性は、前者はEGF受容体の増幅を通じてケラチノサイトの有糸分裂を促進し、その増殖を引き起こします。さらに、この病気は、薬物（ニコチン酸、ジエチルスチルベストロール、インスリン）や自己免疫などの細胞受容体のレベルに作用する他の要因によっても引き起こされる可能性があります。黒色表皮腫は、患者の免疫抑制療法後に発生します。
組織病理学：軽度の表皮、乳頭腫様腫瘍の中等度の角質増殖および過形成、棘層の不規則な肥厚、上に突き出た真皮乳頭、乳頭の軽度の陥凹、中程度の表皮肥厚、および角質の充満、乳頭の上部と周辺の頭皮が薄くなり、基底層に軽度の色素沈着があり、真皮にメラニン細胞が見え、血管の周りにリンパ球が浸潤します。
防止
外陰部黒皮症の予防
食事構造を調整し、適切に体重を減らし、医学的疾患を積極的に治療し、病気から薬物を除去し、適切なフォローアップを行います。
合併症
外陰部黒皮症の合併症 合併症
重度の膣粘膜には、色素沈着のない乳頭状病変または色素斑が伴うことがあります。
症状
外陰部黒色表皮症の一般的な 症状 掻pr症色素沈着網状色素沈着斑状出血毛穴過形成白血球減少症白い爪皮膚の乾燥
外陰膣の表皮肥厚は、しばしば全身または体の一部の表皮黒皮症の一部であり、主に脚の付け根、太もも、かすみ、色素斑、および大陰唇のビロードのような肥厚であり、一般に不快感を伴うことなく、複数の皮膚の傷に関連する場合があります。悪性表皮症の患者は、かゆみを伴うことがあり、進行と予後はタイプによって異なります。
病気は8種類に分類できますが、基本的な皮膚損傷は類似しており、重症度、分布範囲、併存疾患および悪性腫瘍の有無のみが異なり、皮膚は最初に色素沈着、乾燥および荒れが現れ、皮膚病変が徐々に厚くなり、皮膚パターンは深くなり、表面は小さな乳頭状の成長またはベルベットのように密に詰まり、色素沈着は徐々に深まります。これは茶色または黒っぽい黒または黒です。重度の場合、皮膚は厚く、表面に乳頭状または仙骨結節があります。皮膚病変は、首、頭、脇の下、乳首と乳輪、臍と肘、膝屈筋の後ph、乳頭腫と脱毛を伴う頭皮肥厚、足根および球結膜の変色で発生します、または乳頭過形成、乳頭過形成は涙管をブロックして涙を引き起こす可能性があるため、まぶたの肥大はマイボーム腺の毛穴もブロックする可能性があり、口腔粘膜および舌も肥厚し、乳頭状の過形成がありますが、一般的に色素沈着、爪はありませんそれは脆くなり、厚くすることができ、白い爪など
良性表皮黒皮症
まれな遺伝性皮膚疾患の場合、常染色体優性遺伝は、しばしば家族の遺伝的素因を持ち、異なる表現型浸透率を持ち、出生後または幼児期の後に発生し、片側皮膚病変の初期症状、表皮ヘルニア、時には複数の性的メラノサイト,、思春期に皮膚病変の発生が止まり、安定またはゆっくりと減少したままであった13人の患者の家族調査では、9人に1人以上の同じ家族がいました。 1995）家族性表皮黒毛症を報告、母親は35歳の表皮黒毛症、7歳の息子と5歳の娘は表皮黒毛症に苦しんでおり、3は眉毛とまつげがなく、母の脇毛は毛がなく、恥は乏しい、少年は先天性心疾患と左眼白内障を持っているため、この家族の一員は外胚葉欠損を伴う黒人表皮肥厚症です。
2.特別な髪型は悪性腫瘍、先天性または内分泌疾患とは関連していませんが、肥満を伴うことが多く、肥満にはインスリン抵抗性があり、以前は偽黒色表皮肥厚として知られていました、Hud（1992）報告、成人肥満クリニックでのランダム選択肥満の34人の成人を検査したところ、黒人の74％（25/34）が黒人表皮肥厚の程度が異なり、120％から150％の理想体重の患者の33％が黒体表皮肥厚であった;理想体重の120％以上患者の200％のうち、82％が黒色表皮肥厚症に関連し、理想体重が250％の患者のうち4人が黒色表皮肥厚症に関連していたのに対し、黒色表皮肥厚症は57％（肥満白人の8/14）のみでした。黒色表皮肥厚症の肥満患者の絶食後の平均血中インスリン濃度は、黒色表皮肥厚症のない患者よりも高く、患者の体重が正常に戻ったとき、黒色表皮症は解消できた。
3.内分泌のタイプ
多くの場合、特に下垂体および副腎病変の分泌に多く見られる内分泌疾患、末端肥大症、アジソン病、糖尿病など、Brockow et al（1995）などを伴い、血清インスリンの増加により12歳の少女が報告されました黒皮症が発生します。
（1）インスリン抵抗性A型症候群：A型症候群は、男性症状または過剰な成長率をもつ若い女性でより一般的であり、HAIR-Acanthosis nigricans症候群、すなわち、アンドロゲン過剰症（HA）、インスリン抵抗性（ 1R）および黒人表皮症、家族性、しばしば乳児期、一部の有毛および多嚢胞性卵巣、先端巨大症、クリトリス肥大および筋肉痙攣、黒質表皮症病変はしばしばびまん性であり、成人病変急速な発達、血中の高いテストステロンレベル。
（2）インスリン抵抗性B型症候群の発症は遅れ、平均発症年齢は39歳であり、黒皮症の症状は異なり、エリテマトーデス、強皮症、シェーグレン症候群、白斑および橋本甲状腺炎と組み合わされる場合があるが、一般的に高力価の抗DNA抗体や白血球減少症など、自己免疫の実験室での証拠しかありません。
4.悪性タイプ
これは、一般的な黒色表皮肥厚症とは異なる悪性腫瘍によって誘発されます。後者は、早期発症年齢であり、しばしば拡大しません。悪性黒色表皮腫は、他の内臓悪性腫瘍の3種類の皮膚マーカー、すなわち小トレラ徴候を有します。自然の赤い皮膚乳頭腫および掌角化症、黒人表皮症およびこれら3つの皮膚マーカーは遺伝的または悪性関連因子に対する同じ反応であると考えられ、これら3つの兆候は黒人表皮症の前にしばしば現れるまた、内臓腫瘍の他の皮膚病変、例えば皮膚の厚い骨膜症、腫瘍随伴性天疱瘡、肥大した胎児などと共存することはまれであり、病変は急速に、重度かつ広範囲に発生し、色素沈着は明らかであり、増加に限定されない厚い皮膚病変、粘膜および粘膜接合部にも典型的な皮膚病変があり、目と唇の周りに乳頭状の過形成があります。爪がもろくなり、縦たんがあります。皮膚病変はしばしばかゆみや刺激があります。
最近の統計によると、黒色表皮腫は腫瘍で最初に5l / 74で発生し、69％を占めます（グロス）。Curthは腫瘍潜伏期間は10〜15年と考えています。黒色表皮症に関連して、黒色表皮腫と病因における腫瘍との関係を理解し、腫瘍が除去された後に皮膚病変が治まったかどうかを判断するために臨床調査を行う必要があります。患者の92％は腹部腫瘍であり、その69％は胃癌であり、他は肺癌、肝臓癌、子宮頸癌、乳癌および卵巣癌であり、内部腫瘍のほとんどは腺癌でした。
5.先端巨大症
黒人ではより一般的であり、中国でも発見されている。著者は1例を見た。皮膚病変は手の甲と足の対称性に限られている。ビロードのような角質増殖、茶色、表皮黒皮症の変種、全体的な健康、なしその他の併存疾患。
6.片側性表皮肥厚
このタイプは、両側性良性表皮黒字の最も初期の症状である可能性がありますが、lesionのような病変である可能性もあり、片側に分布することもあります。また、不規則な常染色体優性遺伝であるput様表皮黒字としても知られています。出生時、小児期または青年期に発生し、病変は一定の期間にわたって徐々に拡大し、その後安定した状態または沈静化します。
7.薬物誘発性表皮肥厚
このタイプはまれであり、コルチコステロイド、ナイアシン、ジエチルスチルベストロール、インスリン、下垂体抽出物、トリアジンベンズアミド、メチルテストステロン、経口避妊薬、フシジン酸（フシジン酸）などの病原性薬物を引き起こす可能性があります。局所局所フシジン酸（フシジン酸）は、黒皮症の皮膚病変を引き起こす可能性があります。
8.混合表皮黒皮症
黒色表皮腫には2種類の病変が同時にありますが、他の種類の黒色表皮腫の患者には悪性黒色表皮症がよくみられます。たとえば、Curthは片側の黒色表皮腫を患った子供が両側に変換されたと報告しましたそして、腹部の悪性腫瘍が現れます。
さらに、1989年にヒルシュロヴィッツが提唱した症候群であるヒルショビッツ症候群には、広範な家族性黒皮症があり、小児期の家族性完全神経難聴、進行性末梢感覚神経脱髄、および消化管と組み合わされています。ダオ病、脂肪異栄養症、黒人表皮症は1946年にLawVenceによって最初に記述されました。スリップは1959年に同じ患者を報告したので、Lawence-Seip症候群とも呼ばれます。この兆候は遺伝性で後天性です。完全な皮下脂肪は消失し、重度のインスリン抵抗性があります。
黒色表皮肥厚に関連するその他の症候群には、ドワーフゴブリン症候群、肝レンチキュラー変性、ブルーム症候群、ラッド症候群、下垂体好塩基球症、他の下垂体腫瘍、家族松果過形成、副腎過形成、糖尿病（RM症候群）、および自己抗体にインスリン受容体抗体が含まれる一部の疾患（ループス肝炎、肝硬変、エリテマトーデス、皮膚筋炎、強皮症など）。
調べる
外陰部黒皮症の検査
外陰部黒皮表皮症は、外陰部色素沈着、乳頭状過形成、角質増殖、および対称性分布を特徴とするまれな外陰部皮膚疾患です。 この病気によると、皮膚には特徴的なベルベットのような肥厚、色素沈着、特別な分布があり、診断が容易です。 病理組織検査で診断を確認できます。
臨床検査：血液生化学検査、膵島細胞機能検査、性ホルモンレベル。
その他の補助検査：組織病理学的検査。
診断
外陰部黒皮症の診断と診断
診断
病気によると、皮膚は特徴的なビロードのような肥厚、色素沈着、特別な分布があり、診断が容易であり、組織病理学的検査で診断を確認できます。
鑑別診断
女性の表皮黒皮症は、膣毛包角化症と区別する必要があります。濾胞性角化症は、基本的に濾胞性丘疹によって損傷し、脇の下、径部、その他のしわの下の増殖性フレーク状病変に融合し、滲出と悪臭を伴います。病理学的検査では、角質化不良、丸い体、粒細胞、基底層の裂溝が認められ、これは黒皮症と区別することができます。
悪性黒色表皮腫を他の種類の黒色表皮腫から分離し、早期治療のために悪性表皮病変の特徴に従って内臓悪性腫瘍を見つけることが重要です。
