小児の定期的な低カリウム血症性麻痺
はじめに
定期的な低カリウム血症の子供の簡単な紹介 定期的な麻痺は、骨格筋の弛緩性麻痺の再発性の自己制限エピソードを特徴とする疾患のグループです。 発症時の血中カリウムの変化に応じて、低カリウム血症タイプ、高カリウム血症タイプ、正常な血液カリウムタイプの3つのタイプに分類できます。 低カリウム性末梢性麻痺は、骨格筋の弛緩性麻痺と発症時の血清カリウムの減少を特徴としています。 この疾患は常染色体優性であり、浸透度が不完全で、散在している。 疾患遺伝子は、染色体1の長腕領域に位置しています（Iq3.1-3.2）。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心不全
病原体
小児における周期的な低カリウム血症の麻痺の原因
（1）病気の原因
ヨーロッパと米国では、それらのほとんどが常染色体優性遺伝です。中国では、散発性の症例がより一般的です。満足、アルコール依存症、寒さ、激しい運動、過度の精神的ストレス、グルコースとインスリンの注射、副腎皮質ホルモンの使用は、病気を引き起こす可能性があります。原因はまだ明らかではなく、現在、細胞内外のカリウム濃度の変動に関連していると考えられています。
（2）病因
カリウム排泄は発症前に増加しなかったため、発作期間中の血清カリウムの減少は、血液カリウムの筋肉細胞へのシフトが原因であると推測されます。電気生理学的研究により、細胞外カリウム濃度が減少すると筋細胞膜が過分極することが確認されました。神経の筋肉刺激は減少し、筋肉麻痺を引き起こす可能性があります。病理学的所見には、エピソード開始時の筋生検、筋小胞の形成、グリコーゲンを含む液胞が含まれ、この疾患は筋肉繊維の炭水化物代謝の欠陥である可能性があります。その結果、筋機能が回復すると、空胞が消失します一般的に、エピソードの筋肉生検は正常を示すはずです。空胞などの変性変化も発作間筋生検で見ることができます。
防止
小児における周期的な低カリウム血症の麻痺
1.インセンティブを避け、風邪や過度の運動などの発作を避けるようにします。
2.塩化カリウムを服用し、就寝前に毎晩塩化カリウムを服用すると発作を防ぐことができます。
合併症
定期的な低カリウム血症の麻痺合併症の子供 合併症心不全
呼吸器疾患、心臓肥大または心不全を引き起こす可能性があり、永続的な心筋症が発生する可能性があります。
症状
定期的な低カリウム血症の麻痺症状を伴う小児一般的な 症状低カリウム血症疲労疲労麻痺代謝性低カリウム血症心不全
この病気は、症例の88％で8歳から21歳で最初に発生すると報告されています。北京小児病院では、子供の発生率は4歳であることがわかりました。外国の報告と一致しています。男の子がより一般的です。間欠的なエピソードの子供には症状も筋肉もありません。萎縮、断続的な期間は数日から数年まで変化する可能性があり、麻痺の時間は不確実であり、睡眠および休息時、炭水化物の摂取、おびえている、神経質、外傷、感染および月経がすべて素因となります。時々、手足に冷水を浸すことで局所的な弛緩性麻痺を誘発することがあり、手足を温水に浸すことで徐々に緩和することができます。
既存の症状には、発症前日の筋肉のこわばり、疲労、異常な手足、眠気、頭痛などの前駆症状、または興奮、緊張、不安、多飲などが含まれます。麻痺はしばしば四肢の近位の筋肉から始まると予測できます。最も一般的な最初の症状は両方の下肢の脱力であり、四肢の遠位端まで及ぶこともあります。麻痺の範囲は異なります。筋肉のいくつかのグループから全身まで、光は弱いだけです。歩くことはまだ可能です。顔面の筋肉、目の筋肉、発音と音声に関連する筋肉に加えて、全身の筋肉、括約筋、骨格筋が影響を受ける可能性があり、麻痺などの麻痺の程度は完全または不完全になる可能性があります広く、時には呼吸器疾患、心臓肥大または心不全を引き起こす可能性があります。エピソード中、仙骨反射が低下または消失し、感覚は正常であり、知覚と意識は変化しません。各エピソードの持続時間は1〜3時間と多く、6〜24時間です。個々のケースは最大約1週間続きます。
1891年、オッペンハイムは、定期的な麻痺のある患者に永久的なミオパシーが発生する可能性があることを初めて報告しました。小児、青年、成人に見られます。北京小児病院で1例が診断されました。骨盤の筋肉、大腿四頭筋は弱く、肩の筋肉と首の筋肉は比較的軽く、病気はほとんど無視され、重度のものは手足の遠位の筋肉に影響を及ぼし、筋肉機能を失うことさえあり、車椅子または寝たきり、永続的なミオパシーは麻痺の頻度や重症度とは関係がないと報告されていますが、年齢と密接に関連しています。年齢が高いほど、発生率が高く、症状が重くなり、筋肉としての病気の本質を支えます。損傷のビューを整理します。
この病気は再発する可能性があり、重度の症例は多くの場合、心不全または呼吸器疾患で死亡します。
調べる
小児の定期的な低カリウム血症麻痺の検査
血液検査
麻痺が起こると、子供の血清カリウム値が下がり、血中リンも下がります。
2.尿検査
尿カリウムは増加しません。
3.グルコース誘導試験
個々の疑いのある症例のECGの監視下では、グルコース誘発検査が診断に役立ちます。検査前の子供の血中カリウムと心電図は正常です。その後、子供は経口グルコース50g（2g / kg）を摂取し、皮下インスリンは10U（0.4U / kg）です。その後、1時間ごとに筋肉の強さ、血中カリウム、心電図の変化が観察されました。観察プロセスで手足の脱力が発生した場合、血清カリウムは3.5mmol / L以下に減少し、テスト結果は陽性であり、この方法は簡単で簡単です。安全で信頼性が高いが、一部の子供はグルコースとインスリンに反応しない可能性があるため、検査の陰性結果は疾患を完全に除外することはできません。
4. ECG検査
ECGは、PRおよびQT間隔が延長され、U波が現れ、STセグメントが下がり、T波が反転することを示しています。
5.筋電図
エピソード中のEMGは、筋原性の障害、運動電位時間の減少、および振幅の減少を示します。
診断
定期的な低カリウム血症の子供の診断と鑑別診断
診断
診断基準：
1.履歴：感覚障害のない発作性弛緩性麻痺を提供します。
2.臨床検査：発症時の血清カリウムは3.5mmol / L未満です。
3.治療反応：カリウム塩治療が効果的です。
4.他の病気を除外する：他の病気によって引き起こされる二次的な低カリウム血症を除外します。
鑑別診断
第一著者にとっては、急性多発神経根炎、多発性筋炎、および他の原因によって引き起こされる続発性低カリウム血症と区別する必要があります。
この疾患はギランバレー症候群とは区別され、後者は下肢の発症でより一般的であり、上肢と対称的な弛緩性麻痺の両方に影響を及ぼします。進行性の悪化が5〜7日である場合、症状はピークに達します。感覚障害、脳脊髄液にはタンパク質細胞分離があり、筋電図検査は神経性損傷を示します。
