尋常性魚鱗癬
はじめに
尋常性魚鱗癬の概要 魚鱗癬シンプレックス、乾皮症、尋常性魚鱗癬、または魚鱗癬としても知られる尋常性魚鱗癬は、常染色体優性遺伝です。 、より頻繁に。 発生率は約1/250です。 この病気は、いわゆる蛇の体、蛇の皮、蛇の胎児に似ています。 基礎知識 病気の割合：0.01％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：色素性乾皮症心不全腎不全
病原体
尋常性魚鱗癬の病因
（1）病気の原因
この病気は常染色体優性です。
（2）病因
病因はまだ明確ではなく、皮膚のフィラメント凝集体の減少または欠如に関連している可能性があり、または異常な脂質代謝、低ビタミンAレベル、落屑プロセスの障害、角質層に関連していると考えられています。内部デスモソームは異常に関連しています。
防止
脊椎症予防
この疾患は染色体疾患に属し、染色体異常の原因は不明ですが、環境要因、遺伝的要因、食事要因、妊娠中の気分や栄養と特定の相関関係があるため、この病気を直接予防することはできません。 妊娠中は定期的に検査を行うべきであり、子供に異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを実施する必要があります。
合併症
尋常性魚鱗癬の合併症 合併症 、色素性乾皮症、心不全、腎不全
1魚鱗癬、痙縮、精神遅滞症候群
これは、先天性魚鱗癬、痙性四肢麻痺、およびトライアド障害からなるまれな症候群です。 ほぼすべての患者は、出生時に広範囲の魚鱗癬の損傷があり、約半数はさまざまな程度の紅皮症です。 紅皮症は年齢とともに徐々に緩和され、成人後は消失します。 主に精神遅滞、痙性四肢麻痺または対麻痺のため。
2魚鱗癬ピグミー精神障害症候群：
3知的障害てんかん魚鱗癬症候群：
乳児期には、一部の患者は生殖器の低形成、小人などの症状もあります。 インテリジェンスは非常に貧弱であり、あなたは自分の世話をすることはできません。 ほとんどのてんかんは主要なエピソードです。
4魚鱗癬肝脾腫大運動失調症候群：
子供には乾燥肌の病気があります。 62歳を過ぎると、構音障害および歩行不安定性が徐々に増加します。 乾燥肌の病気は、手足を伸ばし、掌紋が深い場合に最も顕著です。 肝脾腫、硬いが正常な肝機能。 神経学的検査では、アルツハイマー病の症状が現れます。 四肢および体幹の運動は、運動失調、構音障害、および上方への注視が困難です。
5毛幹異常知能障害魚鱗癬症候群：
異常な髪の乾燥、精神遅滞、生殖能力の低下、低身長によって引き起こされる脆弱な髪。
6魚鱗癬多発性神経炎運動失調症候群：
急性多発神経障害、腎不全、または心不全。
7魚鱗癬、竹のような髪のアレルギー症候群：
髪はまばらで、柔らかく、鈍く、乾燥しており、竹の毛と呼ばれるもろい髪のはめ込みが特徴です。
症状
尋常性魚鱗癬の症状一般的な 症状皮膚のエッジングうろこ状の血液欠乏にきび
出生時に無症候性で、多くの場合幼児や幼児で、手足の背部および四肢は、皮膚に近い淡褐色から暗褐色のダイヤモンドまたは多角形の鱗屑が現れ、その縁は自由で、特に下肢で、対称的に分布し、重度ですそれは、胴体、手足および手足の他の部分、,窩、left裂に関与しないことが多く、頭皮は軽度の扁平鱗、手の甲の一般的な濾胞性角化丘疹、一般的な線形裂口蓋および掌の深部掌深化、および損傷はさまざまです。一般に、症状はなく、症状は季節に密接に関連しており、夏は軽く、冬は重いです。患者によっては、湿疹、鼻炎、喘息などの遺伝性アレルギー疾患の個人歴や家族歴がある場合があります。疾患の経過は一貫性がありません。改善する。
調べる
尋常性魚鱗癬の検査
臨床皮膚検査：しばしば乳児および幼児の発症時に。 背中と四肢には、皮膚に近い淡褐色から暗褐色のダイヤモンドまたは多角形の鱗があり、それらの縁は自由で対称的に分布しています。 特に下肢用。 重症の場合、胴体、手足、および手足の他の部分に影響を与える可能性があり、脇の下や裂はしばしば関与しません。 頭皮には、穏やかな鱗屑があります。 手の甲の一般的な濾胞性角化丘疹、一般的な線状口蓋裂および掌紋の深化。
診断
尋常性魚鱗癬の診断と同定
出生時に無症候性で、多くの場合幼児や幼い子供の背中と四肢の四肢は、皮膚に近い淡褐色から暗褐色のダイヤモンドまたは多角形の鱗屑に見え、その縁は自由で、対称的な分布、TCMの病因および症候群の区別です：漢方薬は、病気が先天性の寄付ではなく、明日、気性が乱れ、血液が乾燥して脾臓になり、脾臓が失われ、皮膚が長い間死んでいると考えています。
