ハードスポット
はじめに
ハードスポットの紹介 限局性強皮症は、モーフィアとしても知られ、皮膚の腫れを制限し、徐々に硬化および縮小する皮膚疾患です。 頭皮、額、腰、腹部、手足に発生します。 皮膚病変は、さまざまなサイズの赤みがかった色から始まり、わずかに浮腫性の発疹が単一または複数発生します。 黄色がかった黄色がかった白が徐々に固まります。 表面はワックスのように滑らかで光沢があり、中央のくぼみ、皮膚病変の脱毛、発汗が減少し、周囲の毛細血管が拡張し、紫色または色素沈着が深まります。 後期皮膚萎縮、色素脱失。 病変の形状はさまざまであり、形状に応じて、斑状、帯状、点滴、および全身性の4つのタイプに分類されます。 この病気には一般に症状はなく、軽度のかゆみやヒリヒリ感があり、徐々に鈍くなり、明らかな全身症状がなく、限局性強皮症は一般に内臓に侵入しません。 基礎知識 病気の割合：0.0003％ 感受性集団：特定の疾患集団はありません 感染モード：非感染性 合併症：強皮症の食道強皮症を伴う妊娠小児強皮症強皮症に関連する症状
病原体
ハードスポットの原因
遺伝的要因（25％）：
家族歴が明確な一部の患者によると、重症患者ではHLA-B8の発生率が高く、患者の血縁者に染色体異常があります。遺伝子型の特徴はX染色体の優性対立遺伝子にあると考えられています。
感染因子 （20％）：
狭心症、扁桃炎、肺炎、scar紅熱、麻疹、副鼻腔炎など、多くの患者は発症前にしばしば急性感染症を患います。患者の横紋筋と腎臓にはパラミクソウイルス様の封入体が見つかりました。
結合組織代謝異常（10％）：
患者は広範囲の結合組織病変を示し、皮膚のコラーゲン含有量が大幅に増加しました。ウイルス活性皮膚病変にはより多くの可溶性コラーゲンと不安定な分子間側鎖があり、患者の線維芽細胞培養ではコラーゲン合成の活性が大幅に増加しました。 。
血管異常（15％）：
四肢だけでなく内臓血管にもレイノー現象が見られる患者;病理組織学では、皮膚病変と内臓には小さな血管（動脈）拘縮と内膜過形成があり、この病気が原発性血管であると考える人もいます病気ですが、血管疾患はすべての患者に見られるわけではないため、血管疾患だけが病気の原因ではないと考えられています。
免疫異常（20％）：
さまざまな自己抗体（抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、強皮症皮膚抽出物に対する抗体など）が患者で検出されます。細胞数が増加し、体液性免疫が大幅に強化され、全身性患者の循環免疫複合体の陽性率は50％以上でした。ほとんどの患者は高ガンマグロブリン血症でした。シェーグレン症候群または橋本甲状腺炎は複雑であり、現在、ほとんどの人は、この疾患は特定の遺伝的背景に基づく持続的な慢性感染によって引き起こされる自己免疫疾患であると考えています。
防止
ハードスポット防止
1感染した病変を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化し、自己免疫機能を改善します。
2ライフルール、仕事と休息、快適、強い精神的刺激を避けます。
3、栄養、空腹時と寒さを強化し、温暖化に注意を払う。
合併症
ハードスポットの合併症 統合失調症に伴う小児強皮症を伴う強皮症食道妊娠の合併症
強皮症食道、強皮症の妊娠、小児強皮症、精神障害に関連した強皮症によって複雑になることがあります。
症状
ハードスポットの症状一般的な 症状ハードスキン硬化結節性硬化症
1.斑点状の変形は通常、胸上部、首、肩、but部または太ももに発生します。 損傷は、大豆の大きさから5セント硬貨、白または象牙のクラスター化された、または直線状に配置された斑点、円形、時にはわずかに凹面までです。 病変が活動的である場合、その周囲に赤紫色のハローがあります。 テクスチャーは初期の段階では硬く、テクスチャーは柔らかく、または「羊皮紙」のように感じられます。 病変は非常にゆっくりと発達し、末梢まで拡大し、合併または持続します。 一部の皮膚病変は治まり、局所的には軽度の萎縮性色素沈着が残ります。
2、プラークプラーク病はより一般的です。 ほとんどの場合、腹部、背中、首、手足、顔に発生します。 最初は円形または不規則な赤みがかった紫がかった浮腫様の斑点があり、数週間または数か月にわたって拡大し、直径が1〜10 cm以上、淡黄色または象牙色。 表面は乾燥して滑らかで、ワックス状の光沢、その周りに穏やかな紫赤色のハロー、革のような硬さ、時には毛細血管拡張症を伴います。 汗や髪の毛はありません。 しばらくすると、硬度が低下し、徐々に収縮し、中心の顔料が失われます。 真皮や表皮に侵入することはありますが、それでも動くことができます。 病変の数と位置はさまざまであり、ほとんどの患者の病変は1つまたは少数であり、対称的な場合もあります。 皮膚病変は、頭皮に硬変性萎縮性プラーク脱毛症を引き起こす可能性があります。
3、しばしばinter間神経または帯状分布の一方の肢に沿って線形または帯状のプラーク皮膚硬化それは萎縮性であり、皮膚は薄くて硬くなく、程度は骨の表面に不均一に付着している。 前頭扁平上皮プラークのほとんどは単独で出現し、場合によっては、顔の萎縮を組み合わせることができます。 縞模様の病変は、しばしば皮下脂肪、筋肉、筋膜などの浅くて深い皮下層を含み、最終的には下の組織を硬化させ、しばしば重度の変形を引き起こします。 肘、手首、または指の関節面が交差すると、関節の活動が制限され、アーチ型の拘縮と爪のような手が発生します。
4、一般的な形態、斑点、プラークおよび線形タイプの損傷は、部分的または完全に組み合わせることができ、多くの損傷、体のすべての部分に分布しますが、めったに顔を含まない、損傷はしばしば融合する傾向があり、関節痛、腹痛、神経痛、片頭痛および精神障害と組み合わせて、全身性強皮症に変換することさえできます。
5、深い形態のSuとPerson（1981）は、症例、すなわち、深部脂肪膜および筋膜硬化性の斑点病を報告し、時には真皮および真皮の深部および浅部の筋肉に侵入した。
6、総硬化性プラーク疾患を無効にすることは、最近報告された別のタイプの強皮症であり、1歳から14歳までの子供で発生し、女の子でより一般的です。 真皮、皮下組織、筋膜、筋肉および骨の炎症および硬化症は、手足、特に伸展側で発生します。手、足、肘および膝は屈曲および収縮し、めったに内臓に侵入せず、レイノー現象はありません。患者は硬化している可能性があります。体の他の部分に典型的な苔状の皮膚病変は、典型的なハードスポット疾患を持っている可能性があります。
調べる
ハードスポット検査
血液、尿ルーチン、赤血球沈降速度、タンパク質電気泳動、抗核抗体、リウマチ因子、胸部X線、バリウムミール、心電図などの検査を行います。 必要に応じて、皮膚の生検を行います。
一般に、生化学検査では、血清の高タンパク質を徐々に減らすことができ、血中フィブリノーゲンの含有量が高くなり、クレアチニン排泄量が18時間で増加します。 クレアチンリン酸塩および血清カリウム、尿素窒素およびクレアチニンを有する多くの患者が存在し、異常の程度はさまざまです。
第二に、詳細な検査のための血流図、血流を徐々に減らすことができ、血管の弾力性が悪い。 全身性の形態を有する患者は、うっ血、血小板減少症、およびより多くの好酸球が増加しているため、チェックするときは誰もが特別な注意を払う必要があります。
診断
ハードスポット診断
ハードスポットの鑑別診断：
（1）プラーク斑病：皮膚病変は腹部、背部、および四肢に発生し、円形または楕円形の赤い浮腫のような硬い斑点です。 数年後、皮膚病変は消失し、色素沈着は残りました。
（2）滴状の形態：病変は、体のあらゆる部分に発生する可能性のある多数のmi丸状の斑点で構成されており、首、胸、背中でより一般的です。 病変はゆっくりと進行し、ハードスポットは完全に解消します。
（3）全身性の形態：皮膚病変は広範囲、点滴または線状で、しばしば関節痛、腹痛、片頭痛および内臓損傷を伴い、一部の患者は全身性強皮症に発展する可能性があります。
