血まみれの顔

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はじめに

はじめにおだんごは高高度赤血球増加症の主な兆候であり、患者の95％以上がさまざまな程度の脱毛をしています。唇、頬、耳介の縁、爪、その他の爪床は青紫色で、顔の毛細血管の拡張は赤紫色の縞模様で、この病気の独特の顔、つまり「プラトー多血顔」を形成します。慢性低気圧低酸素症は、この病気の根本的な原因です。高原での長期の喫煙は、酸素の伝達を妨げ、組織の酸素摂取を減らし、低酸素血症を悪化させ、高ビリルビン血症の発生につながります。高地地域の肥満、夜間の睡眠、呼吸障害なども、過剰な赤血球過形成を引き起こす可能性があります。

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原因

（1）病気の原因

慢性低気圧低酸素症は、この病気の根本的な原因です。高原での長期の喫煙は、酸素の伝達を妨げ、組織の酸素摂取を減らし、低酸素血症を悪化させ、高ビリルビン血症の発生につながります。高地地域の肥満、夜間の睡眠、呼吸障害なども、過剰な赤血球過形成を引き起こす可能性があります。

（2）病因

慢性低酸素症は、この疾患の根本原因であり、赤血球増加症を引き起こす多くの方法とメカニズムによって引き起こされます。多くの理論と仮説が提唱されていますが、より集中的な見解は次のとおりです。

1.呼吸駆動の弱体化：換気反応の不動態化は、プラトーに費やされた時間の長さに関連しています。患者の安静時肺換気は健康な人の約70％から80％、1回換気量は60％から75％、軽度の気道閉塞があります;血液ガス分析患者のpHは通常より低く、PaCO2が増加していることを示唆しています高血圧には、肺胞換気が不十分であるという症状が現れます。 HVRの不動態化は高ビリルビン血症の唯一の原因ではなく、他の要因が存在する可能性があり、低酸素が呼吸中枢を阻害するという仮説、すなわち低酸素性換気低下につながる可能性があります。

現在の研究では、呼吸ドライブの低下（末梢または中枢）が、患者の著しい低酸素血症と相対的高炭酸血症の主な原因であることが示唆されています。しかし、それらの間の因果関係はまだ不明です。高高度肺水腫の患者のように、高赤症候群の前に換気ドライブの減衰が発生します。つまり、遺伝に関連するかどうかは、さらなる議論に値する新しいトピックです。一部の人々は、この疾患が単一因子ではなく、呼吸駆動因子、多数の喫煙、慢性呼吸器感染症、夜間睡眠呼吸障害および肥満低換気症候群が動脈血酸素飽和度を促進できると考えています。

2.エリスロポエチンの役割：エリスロポエチン（EPO）は、分子量が約39,000の糖タンパク質ホルモンです。これは主に、赤血球コミットメント前駆細胞膜上のエリスロポエチン受容体に作用し、これらのコミットされた前駆細胞の増殖と分化を促進し、赤血球の成熟を促進し、アポトーシスを防止します（アポトーシス）。胎児および新生児のEPOは肝細胞によって分泌され、成人期は主に尿細管間質線維芽細胞によって分泌されますが、肝臓はEPOを産生する能力を保持します。

低酸素症は、低気圧（プラトー）であろうと血液媒介（貧血）であろうと、EPOの産生を刺激します。一般に、腎臓の酸素受容体が低酸素によって刺激されると、尿細管間質性線維芽細胞はEPOを分泌し、骨髄の元の細胞を刺激し、核赤血球の分裂を促進し、赤血球の成熟を加速し、したがって血液中の赤血球の数を増やします。

その結果、一方では、ヘモグロビンの酸素運搬能力が増加し、酸素透過が増加し、組織の低酸素状態が改善されます。一方で、ヘマトクリットが60％を超えると、血液粘度が著しく増加し、血流が遅くなり、血液が微小循環で停滞します血栓症さえ発生し、それが酸素の伝達を妨げ、したがって組織低酸素症を悪化させる。

3.ヘモグロビンと酸素の親和性の低下：血液によって輸送される酸素の約97％がHbに結合し、赤血球に存在します。酸素のHbへの結合と解離は可逆反応、すなわちHb O2 – HbO2です。酸素化または酸素化プロセス中、Hbのコンフォメーションが異なるため、S字曲線、つまり酸素分離曲線が形成される場合があります。酸素化曲線には重要な生理学的意義があり、pH、PCO2、温度、2,3-ジホスホグリセリン酸（2,3-DPG）の影響を受けますが、2,3-DPGが特に重要です。 2,3-DPGは赤血球解糖系の産物です。血液中の2,3-DPGの増加はHbと結合するため、Hbと酸素の親和性が低下します。酸素イオンシフト曲線は右にシフトし、酸素放出が増加します。

人体がプラトーに突入した後、2,3-DPGの濃度が大幅に増加しました。これは、低酸素スーツに対する身体の補償性能です。ただし、2,3-DPGの変化と高ビリルビン血症との関係はよく理解されていません。イートンは、赤みの高い患者の2,3-DPGが同じ高度の通常の人より23％高いことを発見しました; 4300mのエリアでは、患者の全血および赤血球2,3-DPGは地元の健康な人よりも有意に高かったですPaO2は、P50（SaO2が50％の場合はPO2）と負の相関および正の相関があります。したがって、プラトーでの2,3-DPG濃度の増加は、酸素の透過を増加させ、組織の酸素摂取量を増加させますが、その異常な上昇は、肺の遊離ヘモグロビンの減少、血中酸素親和性の有意な減少、および肺胞からの酸素摂取量を引き起こす可能性があります。このプロセスは難しく、SaO2は減少します;結果は2,3-DPGの合成であり、SaO2のさらなる減少につながり、悪循環を形成し、より深刻な赤血球増加症に進行します。したがって、2,3-DPGの過剰な濃度は、プラトーへの人体の不適応な適応の現れの1つです。

この疾患は全身性の多系統疾患ですが、赤みが強いことによる直接死の例はほとんどありません。 A高浸透症の病的損傷は非常に広範囲で、複数の全身変化を伴い、心臓、脳、肺の影響が最も大きく、損傷の程度も深刻です。脳の兆候は、脳実質の表面が浅く、脳と軟膜の血管が拡張して鬱血している、または血管が破裂し、脳に斑点状または薄片状の出血があることです。脳細胞は腫れて間質性浮腫です。神経細胞の壊死、局所的または広範囲の軟化。単純性多動の患者では、心臓病は発生しません。心臓に明らかな病理学的変化がある場合、高高度心臓病であると見なされます。肺の表面は暗赤色で、テクスチャーは比較的硬く、肺胞壁が厚くなり、空洞が拡大するか、間質性浮腫が間質性です。肺毛細血管は高度に拡張および混雑しており、肺細動脈は肥厚しており、血栓は内腔に形成されています。副腎、消化管、腎臓、脾臓などの他の臓器にも出血、血栓症、組織壊死があります。

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関連検査

血中酸素飽和度血液ルーチン動脈血ガス分析動脈酸素分圧（PaO2）は、パルス酸素を指します

症状

この病気は主に慢性的であり、明確な発症時間はありません。これは通常、1年間プラトーに移動するか、元の急性高地病が遅れたときに発生します。高血圧症は、血液粘度の上昇と血流の低下によって引き起こされるさまざまな臓器の無酸素症による損傷であり、各臓器の重症度は異なり、臨床症状も異なります。最も一般的な症状は、頭痛、めまい、息切れ、疲労、および記憶喪失です。臨床症状の重症度は、血液学の変化によって引き起こされる組織低酸素症の程度に関連しています。低酸素環境から平野に戻った後、ヘモグロビンとヘマトクリットは正常に戻り、症状は徐々に消失しましたが、プラトーに戻ったときに再発しました。ペルーの学者は、高赤症候群の一般的な症状と徴候を要約しました：頭痛、息切れ、疲労、しおれ、動pal、睡眠障害、耳鳴り、食欲不振、チアノーゼ、結膜毛細血管鬱血、筋肉および/または関節痛、麻痺指（つま先）、指のつま先のしびれ、異常な感覚。国内の学者は360症例を数え、その一般的な症状はめまい、頭痛、息切れ、胸の圧迫感、疲労、関節痛、食欲不振、体重減少、記憶喪失、不眠症です。さらに、女性の不規則な月経、男性のインポテンス、リビドーの喪失なども報告されています。

2.サイン

毛の傷がこの病気の主な原因であり、患者の95％以上が異なる程度の脱毛を持っています。唇、頬、耳介の縁、爪、その他の爪床は青紫色で、顔の毛細血管の拡張は赤紫色の縞模様で、この病気の独特の顔、つまり「プラトー多血顔」を形成します。眼膜は非常に混雑しており、舌の紫色の舌は厚くてひび割れており、咽頭粘膜は黒または青紫色です。患者の約17.7％にクラブがあり、12.8％に爪のうつ病がありました。一部の患者には顔面および下肢の浮腫があり、肝臓と脾臓が腫れることがあります。心調律の一般的なルール、徐脈または洞性不整脈のある少数の人々。症例の約20％で、I-II雑音が根尖領域と肺動脈弁領域で聞こえ、肺動脈の2番目の音が過活動または分割されます。血圧は高くても低くてもよく、脈圧差はわずかです。

（1）海抜3000m以上の高原に住む移民、または少数の住民。

（2）頭痛、めまい、息切れ、疲労、睡眠障害、チアノーゼ、眼球結合膜鬱血がある。

（3）ヘモグロビン> 200 g / L、ヘマトクリット> 65％、赤血球数> 6.5×10 ¹² / L

（4）低酸素環境を離れると症状と徴候は消失し、プラトーに戻ったときに再発した。

（5）他の疾患に起因する赤血球増加症を除く。