ヘモジデリン症

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はじめに

はじめに特発性肺マリモエ症（IPH）は、病因が不明で、肺の断続的な出血を伴うまれな疾患です。国際的には200以上の症例が報告され、国内では120以上の症例が報告されました（1994年まで）。肺胞内の赤血球が破壊された後、グロビンが吸収され、ヘモシデリンが肺組織に沈着して反応を引き起こします。鉄欠乏性貧血は、出血の繰り返しに続発する可能性があります。

病原体

原因

不明。肺上皮細胞の異常な発達、肺間質毛細血管の機械的不安定性、および繰り返される出血に関連するいくつかの側面があると推測されます;肺好酸球浸潤、マスト細胞、プラズマ細胞などの免疫機能障害増加し、一部の患者は結露の陽性検査を受けています。一部の患者には、リウマチ、多発性関節炎、心筋炎、およびグッドパスチャー症候群があります。

言及されている他の理由は、動物性タンパク質の摂取、有毒物質（有機農薬など）の吸入です。

顕微鏡検査では、肺胞上皮壊死、過形成、局所毛細血管拡張症、肺胞および間質でヘモシデリンを貪食するマクロファージ、および後期に散在性間質が認められる場合があります。線維症。電子顕微鏡検査により、毛細血管内皮細胞の広範な腫脹と内膜のタンパク質沈着が示唆された。肺組織を洗浄および乾燥した後、組織の鉄含有量は正常な肺の鉄含有量よりも5〜200倍高いままです。そして、状態に正比例します。

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この病気は子供に多く見られ、主に1歳から7歳、15歳以上で15％、男性と女性の比率は2：1、明らかな家族性はありません。症状は肺内出血の程度に依存します。軽度の持続性の慢性出血は、乾いた咳、疲労、青白い肌、体重減少、さらにはクラビングを引き起こす可能性があります。急性出血中、の血、hemo血、低熱、胸痛などが発生する場合があります。後の段階では、呼吸が困難になったり、心機能が不十分になったりする場合があります。急性期および二次感染では、明らかな湿ったラレがあります。便潜血は陽性です。

X線では、肺の中央部と下部に斑点状の陰影が融合しており、肺出血が止まった後、数週間以内に陰影が改善されました。持続的な中程度の出血がある患者では、肺の病変がmi粒である場合があります。

繰り返されるp血、血、肺の内縁の斑点状の影、および続発性鉄欠乏性貧血は、in、気管支肺胞洗浄液および肺生検で見つかった食細胞によって診断することができます。青いヘモシデリンを含み、心原性（うっ血）因子を除外した後に診断することができます。