扁桃腺が小さいか存在しない
はじめに
はじめに 先天性低ガンマグロブリン血症：出生後4〜12か月以上で、リンパ節および扁桃が存在しないか小さい場合、胸腺の発達は正常です。 反復感染による発達障害。
病原体
原因
隠された劣性遺伝と常染色体劣性遺伝の2種類があり、前者は女性によって伝播され、男性のみが病気であり、後者は性別によって制限されません。
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関連検査
耳鼻咽喉科CT検査の鼻咽頭MRI検査
繰り返される感染、リンパ節および脾臓は腫脹していませんが、リンパ節の異形成、扁桃腺は小さいかまたはありません。 肺炎、髄膜炎、中耳炎、敗血症、膿imp疹などのさまざまな化膿性感染症がしばしば発生します。
補助検査：
1.血清免疫グロブリンの総量は250 mg / dl未満、IgGは200 mg / dl未満、IgA、IgM、IgDおよびIgEは検出が困難です。
2.循環中の表面IgまたはIa様抗原を持つB細胞は著しく減少し、これは一般的な異型免疫不全疾患とは異なります。
3.同じ血球凝集素または低力価の欠如。
4.ワクチン接種に対する抗体反応が非常に低いか、ありません。
5.末梢血中のリンパ球の数は正常で、T細胞の割合が上昇しますが、B細胞はめったに（0.5％未満）または存在しません。 T / Bセル比が増加しました。
6.細胞の免疫機能は正常です。 リンパ節および扁桃生検では、胚中心および形質細胞（および骨髄内の正常量のプレB細胞）が欠落しています。
診断
鑑別診断
扁桃とも呼ばれる扁桃は、咽頭の両側に位置し、特定の防御機能と免疫機能を備えた一種のリンパ器官です。 1歳未満の乳児は、未発達の腺と血管を有しており、咽頭を調べると目に見えないか目立たず、扁桃腺は1歳以降徐々に増加し、4〜10歳でピークに達します。 繰り返される感染、リンパ節および脾臓は腫脹していませんが、リンパ節の異形成、扁桃腺は小さいかまたはありません。 肺炎、髄膜炎、中耳炎、敗血症、膿imp疹などのさまざまな化膿性感染症がしばしば発生します。
補助検査
1.血清免疫グロブリンの総量は250 mg / dl未満、IgGは200 mg / dl未満、IgA、IgM、IgDおよびIgEは検出が困難です。
2.循環中の表面IgまたはIa様抗原を持つB細胞は著しく減少し、これは一般的な異型免疫不全疾患とは異なります。
3.同じ血球凝集素または低力価の欠如。
4.ワクチン接種に対する抗体反応が非常に低いか、ありません。
5.末梢血中のリンパ球の数は正常で、T細胞の割合が上昇しますが、B細胞はめったに（0.5％未満）または存在しません。 T / Bセル比が増加しました。
6.細胞の免疫機能は正常です。 リンパ節および扁桃生検では、胚中心および形質細胞（および骨髄内の正常量のプレB細胞）が欠落しています。
