汎血球減少症
はじめに
はじめに 再生不良性貧血（再生不良性貧血）としても知られる汎血球減少症は、骨髄造血不全によって引き起こされる全血減少症候群の一種です。
病原体
原因
（1）病気の原因
症例の約50％から75％は特発性として特定されておらず、主に薬物やその他の化学物質、感染症、放射線に関連しています。 現在の選択は次のように説明されます。
薬
薬物は病気の最も一般的な原因です。 薬物再生不良性貧血には2つのタイプがあります。
特定の用量に達すると、さまざまな抗腫瘍薬などの一般に可逆的な骨髄抑制が引き起こされます。 シタラビンやメトトレキサートなどの細胞周期固有の薬物は、主に分裂しやすいより成熟した多能性幹細胞に作用するため、全血細胞が減少しても、骨髄は一定量の多能性幹細胞を保持します。ブスルファンとニトロソウレアは、増殖サイクルに入る幹細胞だけでなく、非増殖サイクルの幹細胞にも作用するため、回復が困難な長期的な骨髄抑制につながることがよくあります。 さらに、フェニトイン、フェノチアジン、チオウラシル、クロラムフェニコールも用量依存性の骨髄抑制を引き起こす可能性があります。
2、用量はほとんど関係がなく、造血障害、多剤アレルギー反応を有する個々の患者のみが、しばしば持続的な再生不良性貧血を引き起こします。 クロラムフェニコール、有機ヒ素、アジピン、トリメチルケトン、フェニルブタゾン、金製剤、アミノピリン、ピロキシカム（炎症性疼痛）、スルホンアミドなど、多くの種類の薬物があります。スルフォシン、カルバマゼピン（メタンペタ）、メチマゾール（タバゾール）、クロルプロパミドなど。 薬剤誘発性再生不良性貧血は、クロラムフェニコールによって最も一般的に引き起こされます。 国内調査によると、3か月以内にクロラムフェニコールを服用した人の再生不良性貧血のリスクは、対照群の33倍であり、用量反応関係がありました。 クロラムフェニコールは、上記の2種類の薬物再生不良性貧血で発生する可能性がありますクロラムフェニコールの化学構造にはニトロベンゼン環が含まれており、その骨髄毒性は骨髄細胞を阻害するニトロソクロラムフェニコールに関連しています。内側のミトコンドリアDNAポリメラーゼは、DNAおよびタンパク質合成の減少につながり、ヘムの合成も阻害し、空胞および鉄顆粒が若い赤色の細胞質に現れる場合があります。 この阻害は可逆的であり、薬物が停止すると血液像が回復します。 クロラムフェニコールはまた、少量のアレルギー反応を引き起こし、クロラムフェニコールを服用してから数週間または数ヶ月後に骨髄抑制を引き起こすか、治療中に突然起こる可能性があります。 このメカニズムは、造血幹細胞を直接阻害するか、幹細胞の染色体を直接損傷する自己免疫によって引き起こされる可能性があります。 このタイプの作用は、たとえ薬物が中止されたとしても、しばしば不可逆的です。 幹細胞が遺伝的に欠損している場合、クロラムフェニコールに対する感受性が高まります。
クロラムフェニコールは、ジクロロアセチル分岐を有するニトロベンゼン化合物です。 クロラムフェニコールは再生不良性貧血の発症と密接な相関があり、その実際のリスクは190,000〜1 / 30,000であり、非接触の10〜20倍です。 国内の多因子分析データは、再生不良性貧血のリスクが、発症前1年または半年以内にクロラムフェニコールを服用したことがある対照群のリスクよりも6倍または33倍高いことを示しました。 米国医学部の薬物反応登録局によると、50％の人が病気から38日以内に薬物を使用しています。 臨床には2種類あります：
（1）可逆的な骨髄抑制：
主に、赤血球造血、ヘモグロビン、網状赤血球の減少、血清鉄の増加、未熟な赤血球パルプと核の液胞、およびミトコンドリアの鉄の蓄積によるものです。 鉄の動態研究では、血漿鉄半減期のクリアランス時間が延長され、骨髄放射性鉄の摂取量が減少し、肝臓の摂取量が増加し、8日後に赤血球の放射能が循環に現れないことが示されました。
（2）不可逆性再生不良性貧血：
1950年に、クロラムフェニコールによって誘発された最初の再生不良性貧血が報告されました。 この病気は潜行性の発症であり、クロラムフェニコールへの曝露後数週間から数ヶ月で再生不良性貧血が起こり、薬剤の投与量、投与時間、投与経路とは無関係です。 クロラムフェニコールは、骨髄造血前駆細胞の増殖と成熟、mRNA形成の競合阻害、ミトコンドリアタンパク質合成の障害、特に鉄コンプレクターゼ合成の障害に影響を与え、CFU-GMの成長を阻害する可能性があります。 。 より正確な説明は、クロラムフェニコールが染色体の空胞化を引き起こし、再生不良性貧血につながる幹細胞の遺伝構造を損傷する可能性があるということです。 また、クロラムフェニコール関連再生不良性貧血の患者または骨髄細胞の家族は、薬物の阻害効果に非常に敏感であることも示唆されています。
2.ベンゼン：工業生産および日常生活において、人々はベンゼン（C6H6）およびその誘導体に広範囲にさらされています。 ベンゼンは揮発性であり、体内に容易に吸い込まれます。 そのうち、貧血が48％を占め、巨人赤血球増加症が47％を占め、血小板減少症が33％を占め、白血球減少症が15％を占めています。 労働条件が悪い靴屋では、総血球減少が2.7％を占めました。 重度のベンゼン中毒は再生不良性貧血を引き起こす可能性があり、近年多くの国内報告があります。 上記の中毒のパフォーマンスは、ベンゼンへの数週間から数年の暴露後に発生する可能性があり、個人間のベンゼン中毒の感受性がかなり異なることを示しています。 専門家は、ベンゼン操作での蒸気濃度の合理的な制限は、8時間で10 ppm未満にする必要があることを示唆しています。 20世紀の初めに、ベンゼンとその誘導体（トリニトロトルエン、ヘキサクロロベンゼンなど）が骨髄に毒性効果を持ち、その毒性作用は主にさまざまな分解生成物、特にP-フェニルキニンが重要であることがわかっています。分化した前駆細胞におけるRNAとDNAの合成を阻害し、染色体異常を引き起こします。
3.ウイルス性肝炎1955年、ローレンツは最初のウイルス性肝炎関連再生不良性貧血（HAAA）を報告しました。 一般的に、ウイルス性肝炎患者のHAAAの発生率は0.05％から0.9％であり、再生不良性貧血の患者の組成比は3.2％から23.9％であると考えられています。HAAAの80％はC型肝炎ウイルスに起因し、少数はB型肝炎ウイルスです。 （HBV）が原因です。 HaglerはHAAAを2つのタイプに分けています。
（1）タイプA：発症は急性、病状は重く、平均年齢は20歳、肝炎と再生不良性貧血の平均間隔は約10週間、生存期間は約11週間、HBsAg（-）は約90％です。
（2）タイプB：慢性肝炎に主に基づく遅発性、軽度の状態、肝炎と再生不良性貧血の平均間隔は6.4年、生存期間は2.9年、HBsAgは（+）で、約10％を占めます。
HAAAの発生は、肝炎ウイルスによる造血幹細胞の直接阻害に関連しています。ウイルス媒介自己免疫異常または抗幹細胞抗体、骨髄微小環境に対するウイルス損傷、および肝臓解毒機能もHAAAの病因に関与しています。
4.放射線誘発骨髄不全は、ランダムではなく、用量依存的であり、組織特異的な感受性に関連しています。 造血組織は放射線に対する感受性が高く、致死量または亜致死量（4.5〜10 Gy）への全身曝露は致命的な急性再生不良性貧血を引き起こす可能性があり、慢性再生不良性貧血はめったに起こりません。 日本の原爆被爆者のごく一部が遅発性再生不良性貧血を発症した。 高線量の局所照射も骨髄微小環境に深刻な損傷を引き起こす可能性があり、この放射線量は前駆細胞の致死量を大きく上回ります。 慢性再生不良性貧血は、放射線科医や体内にラジウムやのある患者など、少量の外部被ばくへの長期被ばくで発生する可能性があります。 再生不良性貧血は、放射線への短期被ばくの数ヶ月から数年後に発生することが報告されています。 放射線は主に細胞内の高分子に作用し、DNAの合成に影響し、その生物学的効果は細胞増殖を抑制または遅延させることです。 全身照射と局所照射の両方が、造血幹細胞と微小環境を損傷し、骨髄不全を引き起こす可能性があります。 再生不良性貧血を引き起こす可能性のある薬物を表2に示します。
5.免疫因子再生不良性貧血は胸腺腫、全身性エリテマトーデス、関節リウマチに続発する場合があり、造血幹細胞に対する抗体は患者の血清に見られます。 原因不明の再生不良性貧血の一部には免疫因子もある可能性があります。
6.遺伝的要因ファンコニ貧血は、家族性の常染色体劣性遺伝性疾患です。 貧血は5〜10歳で見られ、ほとんどの場合、先天性奇形、特に短いまたは親指の不在、短縮、脛骨短縮、低身長、小さな頭、小さな目、斜視、難聴、腎臓などの骨格系を伴う変形や心血管奇形など、皮膚の色素沈着も非常に一般的です。 この病気のHBFはしばしば増加し、染色体異常の発生率が高く、DNA修復機構に欠陥があるため、悪性腫瘍、特に白血病の発生率は著しく増加します。 子どもの10％は近親者の病歴を持っています。
7.発作性夜間血色素尿症（PNH）PNHと再生不良性貧血は密接に関連しており、20〜30％FNHは再生不良性貧血に関連している可能性があり、15％再生不良性貧血は優性PNHである可能性があり、どちらも造血幹細胞疾患です。 再生不良性貧血からPNHに明らかに変化し、再生不良性貧血のパフォーマンスが明らかでない、またはPNHから再生不良性貧血に明らかに変化し、PNHパフォーマンスが明らかでない、または再生不良性貧血およびPNH赤血球を伴う再生不良性貧血のPNHを再度呼び出すことができるバリアPNH症候群。
8.まれなケースでは、妊娠中に再生不良性貧血、出産または流産後の寛解、2回目の妊娠中の再発が報告されますが、ほとんどの学者は偶然かもしれないと考えています。 さらに、再生不良性貧血は、慢性腎不全、重度の甲状腺または前部（腺）下垂体機能低下に続発する可能性があります。
（2）病因
再生不良性貧血の病因は非常に複雑であり、現在、以下の側面に関連すると考えられています。
1.造血幹細胞の内因性増殖欠損は、以下に基づいて再生不良性貧血の主な病因です：
（1）再生不良性貧血の骨髄の造血幹細胞は大幅に減少します。幹細胞コロニー形成の能力は大幅に低下し、異常な幹細胞は正常な幹細胞機能を阻害します。 Scopeらは、抗CD34および抗CD33モノクローナル抗体を使用して、重症度が異なるAA患者15人および正常なヒト骨髄単核細胞（BMMNC）11人に対して2色免疫蛍光染色を行い、蛍光活性化細胞選別（FACS）によりAAを検出しました。患者および正常な被験者の骨髄中の造血幹細胞/前駆細胞の数は、AA患者の正常な人の数よりも68％少ないことがわかった。
（2）SAA患者のDNA修復能力は大幅に低下しました：抗リンパ球グロブリン（ALG）での治療後は修正できませんでした。
（3）免疫抑制療法で有効ないくつかの症例：発作性夜間血色素尿症、骨髄異形成症候群、急性非リンパ性白血病などの長期追跡中にクローン病に発展した。 Tichelliらは、これらの進行性クローン疾患の発生率は、ATG / ALGによるSAA治療の8年後に57％と高いと考えています。
（4）これらの患者は、in vivoで一定数の補体感受性細胞を持っています。invitro実験では、再生化造血幹細胞/前駆細胞が補体に対してより敏感であることも実証されています。
（5）3つのX連鎖遺伝子（ホスホグルコースキナーゼ遺伝子、ヒポキサンチンリボースホスホトランスフェラーゼ遺伝子、M27βプローブで検出されたDXS255）の応用：再生不良性貧血の検出により、症例の11.1％から77％がモノクローナル造血であることがわかりました。 Jostenらは、M27βプローブを使用して36人の女性のAA患者を測定しましたが、そのうちの1人だけが全血細胞型をモノクローナル型として持ちました。 Kampらは、PGK、HβRT、M27Hプローブの組み合わせを使用して、AAの19症例とクローン性分析の18症例を検出し、そのうち13症例（72.2％）はモノクローナルでした。 それらの4つはさらに研究され、それらの骨髄細胞およびリンパ球を単離および精製しました。どちらもモノクローナル起源であり、初期の幹細胞が関与していることを示しています。 Tsuaeらはまた、PGK、MBPRT、M27Hプローブを使用して、AAの子供20人とクローン分析の患者18人を検出し、そのうち2人（11.1％）の顆粒球と線維芽細胞はモノクローナル起源でした。 AAクローン造血は、クローン増殖を意味せず、造血幹細胞プールの枯渇、および重度の骨髄不全を反映している可能性があります。
（6）未治療の双子間の骨髄移植（BMT）は成功しました。
2.異常な免疫応答による造血幹細胞の損傷
免疫抑制療法後の再生不良性貧血患者の自己免疫機能は改善される可能性があり、これは造血幹細胞の損傷に対する異常な免疫応答の最も直接的な証拠です。 SAAの同種BMT治療には、生着するための免疫抑制剤による前治療が必要です。 多数のin vitro実験により、再生不良性貧血患者のTリンパ球（主にCD8 T細胞サブセット）は造血不全に密接に関連しており、自家および同種前駆細胞のコロニーの形成を阻害できる急性再生不良性貧血Tリンパ球でしばしば活性化されることが示されています。 Zoumbosらは、再生不良性貧血の患者ではT4 / T8比が逆転し、T8細胞の活性が増加することを実証しましたこの細胞は、in vitroで造血を阻害し、阻害因子を放出する効果があります。 Gasconは、再生不良性貧血Tac細胞の15症例を特定し、そのうち11症例は上昇し、Tac抗原の発現の増加は、リンパ球サブセットが「事前活性化」されたことを示唆しました。 Mentzelらは、再生不良性貧血の患者9人を分析し、γδ-T細胞サブセットがδTCS1表現型を有意に増加させることを発見しました。 Blustoneらは、γδ-T細胞、特にδTCS1-T細胞の増加が造血を阻害すると考えています。 血清インターフェロン（IFN-γ）、腫瘍壊死因子（TNF-α）、インターロイキン-2（IL-2）などの造血陰性調節因子のレベルは、再生不良性貧血の患者で増加しました。 IFN-γ遺伝子の発現は患者の骨髄細胞で増強され、自己造血前駆細胞の成長を阻害する抗体が個々の再生不良性貧血患者で検出され、幹細胞阻害因子（SCI）RNAの転写レベルが著しく増加します。 Plantaniasらは、免疫療法に有効な再生不良性貧血患者では、IFN-γがin vivoで有意に減少し、内因性IFN-γまたはIFN-αを中和するin vitro抗体が骨髄CFU-GMの回復を2倍にできることを発見しました。 デングウイルス感染後のIFN-γの放出は、リンパ毒性反応を引き起こし、それが幹細胞の損傷と再生不良性貧血を引き起こします。
Shinjinakaiらは、異常な単核細胞23個の細胞増殖抑制因子の遺伝子発現を検出するためにPCRを使用し、IFN-γmRNAが再生不良性貧血患者で発現し、輸血に関連しないことを発見しました。 形質転換成長因子（TGF-β）は生理的造血の負の調節におけるコア因子であり、IL-3、GM-CSF、IL-6の選択的阻害を特徴とする、造血前駆細胞に対する可逆的な阻害効果があります。 IL-9などの造血因子の造血前駆細胞の増殖と分化。 近年、多くのインターロイキンが造血の過程に関与し、一部はCSF補因子として作用し、一部はコロニー刺激因子活性を有することが認識されています。 Nakao et alは、再生不良性貧血の17症例を検出し、IL-1の10症例が有意に減少し、そのうち9症例がSAAであることを発見しました。 再生不良性貧血の一部の患者ではIL-2が有意に増加し、一部の患者ではIL-3（SCF）が有意に減少した。 最近、IL-1およびIL-3ならびにIL-2受容体に対するモノクローナル抗体による再生不良性貧血の治療の報告が海外で報告されています。 ナチュラルキラー細胞（NK）は、より成熟した造血前駆細胞のコロニー成長を阻害することができます。また、ヒトNK細胞は、IL-2 /IFN-γ、IL-1、CSFなどのさまざまなリンホカインを産生する能力もあります。 Yashhiroらは、末梢血NK細胞の再生不良性貧血が12例減少したことを検出した。 上記の結果は、再生不良性貧血の病因は免疫メカニズムと特定の関係があることを示していますが、免疫抑制剤が再生不良性貧血を完全に治癒できないという事実は、再生不良性貧血が古典的な自己免疫疾患ではなく、異常な免疫応答が再生不良性貧血の要因の1つにすぎないことを示しています。
3.造血微小環境は機能的欠陥をサポートします
造血微小環境には、間質細胞とその分泌サイトカインが含まれ、これらは造血細胞の増殖をサポートし、さまざまな細胞の成長と発達を促進します。 再生不良性貧血患者の骨髄間質欠損を示唆する証拠は現在不十分ですが、再生不良性貧血骨髄線維芽細胞コロニー形成単位（CFU-F）および間質細胞によって生じるコロニー刺激活性（CSA）の減少です。
中国医学アカデミーの血液学研究所は、骨髄間質細胞の萎縮、脂肪化、およびCFU-Fの減少を観察し、急性再生不良性貧血は慢性再生不良性貧血よりも重度でした。 ほとんどのin vitro試験では、再生不良性貧血の骨髄間質細胞、AA患者の血液と尿中のエリスロポエチン（EPO）、および顆粒球マクロファージコロニー刺激因子（GM-CSF）からの造血成長因子（HGF）産生に異常がないことが示されています。細胞株コロニー刺激因子（G-CSF）およびマクロファージ細胞コロニー刺激因子（M-CSF）のレベルは増加しましたが、AA患者のIL-1産生は減少しました。 研究により、AA患者、特にBFU-Eの造血幹細胞/前駆細胞は、通常の対照よりもEPO、EPO + IL-3、およびEPO + SCFに対する反応性が著しく低く、反応性さえないことが確認されています。 Wodnar-Filipowiczらは、SAA患者32人で血清可溶性幹細胞因子（SCF）のレベルを検出しました。SAA患者の血清SCFレベルは正常な対照のそれよりも低かったが、差は有意ではありませんでした。 AAがHGFの不足に起因する場合、理論的にはHGFはAAを治癒できます。 実際、多数の臨床治療の結果は、HGF（SCFを含む）が患者の末梢血細胞レベルを一時的に増加させるだけであり、疾患の自然経過を変えることはできないことを示しています。一部の患者はHGF治療に効果的ではありません。 造血微小環境はAAの原因ではありませんが、状態を悪化させる可能性があります。
4.遺伝的素因
再生不良性貧血はしばしばHLA-DR2型抗原に関連する傾向があり、再生不良性貧血の小児のHLA-DPW3型抗原は有意に増加します。造血前駆細胞の増殖能力は家族のメンバーでしばしば低下し、家族性再生不良性貧血が見られます。 再生不良性貧血患者のクロラムフェニコールに対する感受性は遺伝的に制御されており、他の毒性物質またはウイルスに対する感受性も遺伝的要因に関連している可能性があります。 上記の現象は、少数の再生不良性貧血が「脆弱な」骨髄造血機能に対する遺伝的素因を持っていることを示しています。
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関連検査
血液ルーチンの生化学検査アルカリ性赤血球
1987年の第4回再生不良インダス会議で改訂された再生不良性貧血の診断基準は次のとおりです。
1全血細胞が減少し、網状赤血球の絶対値が減少します。
2通常、脾腫はありません。
3骨髄検査により、過形成の少なくとも一部が減少または大幅に減少したことが示されました（過形成など、巨核球は著しく減少し、非造血細胞は骨髄顆粒に見られます。状態のある人は骨髄生検で検査する必要があります）。
4は、発作性夜間血色素尿症、骨髄異形成症候群の難治性貧血、急性造血機能不全、骨髄線維症、急性白血病、悪性組織球症など、全血細胞の減少を引き起こす他の疾患を除外できます。
5一般的な抗貧血薬の治療は無効です。
1964年、中国で20年以上の臨床診療と2つの改訂を経て、中国医学アカデミー血液学研究所が提案した再生不良性貧血の診断の基礎が、1987年に中国における再生不良性貧血の現在の診断基準として決定されました。詳細は以下のとおりです。
1.完全な血球減少、網状赤血球の絶対値の減少。
2.一般的に脾腫はありません。
3.骨髄検査で、少なくとも1つの過形成または重度の縮小の部位。
4.発作性夜間血色素尿症、骨髄異形成症候群、急性造血機能不全、骨髄線維症、急性白血病、悪性組織球症など、全血細胞の減少を引き起こす他の疾患を除外できます。
5.一般的な抗貧血薬の治療は無効です
（1）重症再生不良性貧血（SAAI）としても知られる急性再生不良性貧血（AAA）：
1臨床症状：急性発症、貧血は進行性であり、しばしば重度の感染、内臓出血を伴う。
2血液：ヘモグロビンの急激な減少に加えて、次の3つのアイテムのうち2つが必要です。
A.網状赤血球。
B.白血球、好中球が大幅に減少しました。
C.血小板。
3骨髄象：
A.多部位過形成：3系統の造血細胞が大幅に減少し、非造血細胞が増加します（過形成など）。リンパ球を増やす必要があります。
B.骨髄中の非造血細胞および脂肪細胞の増加。
（2）慢性再生不良性貧血（CAA）：
1臨床症状：発症が遅い、貧血、感染、出血が軽い。
2血液：ヘモグロビンはゆっくりと減少し、網状赤血球、白血球、好中球、血小板はしばしば急性再生不良性貧血よりも高くなります。
3骨髄象：
A. 3行目または2行目の減少：過形成の少なくとも一部が減少します。たとえば、増殖性の活性赤線では、炭素コアの潜在的な赤色炭素の割合が増加することが多く、巨核球が大幅に減少します。
B.骨髄顆粒脂肪細胞および非造血細胞の増加。
（3）疾患の経過の変化：臨床症状、血液および骨髄は、重症再生不良性貧血II型（SAAII）と呼ばれる急性再生不良性貧血と同じです。
現在、Camitta（1976）によって提案された重症再生不良性貧血（SAA）の診断基準が海外で使用されています：末梢血好中球の70％はSAAと診断できます;上記の基準を満たさない人は軽再生不良性貧血（MAA）です。 近年、多くの学者は顆粒球の典型的な症例を診断するのに困難を抱えていません。貧血、出血、感染、末梢血、全血細胞、骨髄過形成および全血細胞減少を引き起こす他の疾患の臨床的組み合わせによると、あなたは決定することができます診断。 少数の非定型症例では、病理学的造血、骨髄生検、造血前駆細胞培養、溶血試験、染色体、癌遺伝子、放射性核種の骨髄スキャンを観察することで特定できます。
診断
鑑別診断
1.発作性夜間血色素尿症（PNH）は、発作性夜間血色素尿症と区別するのがより困難です。 ただし、この病気の出血と感染は少なく、軽く、網状赤血球の絶対値は通常より大きく、骨髄はより増殖性が高く、若い赤血球はより増殖性が高く、ヘモシデリン尿検査（Ruos）は陽性であり、酸性化血清溶血検査（Ham ）および毒物検査（CoF）がより陽性で、赤血球微量補体感度検査（mCLST）、CD55、CD59などがPNH赤血球を検出でき、N-ALPが減少し、血漿および赤血球コリンエステラーゼが有意に減少した。
2.骨髄異形成症候群（MDS）は、MDSの難治性貧血（RA）と区別することがより困難です。 しかし、この疾患は病理学的な造血を特徴とし、末梢血はしばしば不均一な赤血球サイズを示し、巨大な赤血球、有核赤血球、単球が見やすく、未熟な顆粒球と異常な血小板を示します。 骨髄過形成がより活発であり、2〜3系統の病理学的造血があり、巨大な若年性および多核赤血球がより一般的であり、中および若い顆粒が増加し、核質の発達が不均衡であり、核異常または過剰な小葉形成が見られます。 多くの巨核球があり、リンパ小巨核球がより一般的であり、組織化学は有核赤血球グリコーゲン（PAS）陽性を示し、環状鉄顆粒が増加し、小巨核球酵素が陽性です。 さらに、骨髄生検、白血病前駆細胞培養（CFU-L）、染色体、癌遺伝子などに基づいて同定することができます。
3.急性造血の停滞は、感染症や薬物によって引き起こされることが多く、栄養失調の子供は、高熱、重度の貧血、急速な進行、および急性再生不良性貧血と誤診されることが多くあります。 以下の特徴を特定するのに役立ちます：1貧血、網状赤血球は0で、好中球減少症がありますが、血小板減少症はそれほど顕著ではなく、出血はより軽いです; 2骨髄過形成がより活発であり、2番目または3番目の行は減少しますが、赤システムは、フィルムの最後に大きな元の赤血球になります.3状態は自己制限的であり、特別な治療は不要であり、2から6週間で回復できます.4血清銅が大幅に増加し、赤血球銅が減少します。
4.骨髄線維症（MF）
慢性の場合はしばしば脾腫があり、末梢血は未熟な顆粒球および有核赤血球に見られ、骨髄穿刺は複数の乾式ポンピング、骨髄生検はコラーゲン線維および（または）網状線維の有意な過形成を示します。
5.急性白血病（AL）
特に、低増殖性ALは慢性プロセス、肝臓、脾臓、リンパ節、末梢血、全血細胞、骨髄過形成、再生不良性貧血と混同されやすい可能性があります。 血液と骨髄の複数の部分を注意深く観察すると、元の穀物、単一、または始原リンパ球が著しく増加したことがわかります。 骨髄生検も診断の確認に役立ちます。
6.悪性組織球症（MH）
多くの場合、非感染性の高熱、進行不全、肝臓、脾臓、リンパ節の拡大、黄,、出血がより重く、末梢血の全血細胞が著しく減少し、異常な組織細胞が見られます。 多部位骨髄検査では、食作用を伴うことが多い異常な組織細胞を見つけることができます。
7.純粋な赤血球再生不良性貧血
再生不良性貧血の危機と溶血性貧血の急性造血停滞は、完全な血球減少、急性発症、明確な原因となり、除去後に軽減することができ、後者は骨髄に巨大な赤血球が現れることがあります。 白血球と血小板の軽度の減少を伴う慢性後天性純粋再生不良性貧血は、慢性再生不良性貧血と区別されるべきです。
8.その他
除外される疾患は、純粋な赤血球再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血、骨髄転移がん、腎性貧血、脾機能亢進などです。
