脇毛がない
はじめに
はじめに たてがみは脇の下にあり、副腎がアンドロゲンを分泌し始めた結果です。 脇の下が脇の下から大きくなると、脇の下で汗をかきます。 たてがみは、思春期の最初の兆候の1つです。 誰もが長い髪を持ち、汗を吸収して汗が流れ落ちるのを防ぎます。 クラインフェルター症候群ではウィスカ毛および陰毛は見つかりませんでした。 先天性精巣形成不全またはクラインフェルター症候群としても知られています。 典型的な核型は47、XXYであり、表現型は精巣形成不全によって特徴付けられます。 重度の場合は、精神遅滞、停留精巣、尿道下裂を伴います。
病原体
原因
たてがみの成長は、男性ホルモンのテストステロンの刺激の下で成長します。
1.なんらかの理由で、副腎皮質で産生されるアンドロゲンのレベルは低く、この時点では、粗毛がまばらで、卵巣や排卵、月経周期に影響を与えず、性生活や将来の生殖能力に影響を与えません。
2.脇の下はアンドロゲンに敏感または敏感ではありません。この時点では、体内のアンドロゲンのレベルが正常であってもたてがみは成長しませんが、これは乳房の発達に影響せず、卵巣の排卵および月経周期にも影響しません。結婚後の性生活と生殖機能に影響を与えます。
3.また、思春期の女性の卵巣形成異常または卵巣の先天性の欠如である長くない髪の状態があります。これらの人々はしばしば乳房の発達に影響を及ぼし、月経周期も影響を受け、体は短く、外観は素朴です。
4.先天性精巣形成不全の形成は、成熟および分裂の過程における卵細胞に起因する可能性があり、性染色体は分離せず、この卵がY精子と結合して47、XXY受精卵を形成する場合、2つのXを含む卵を形成します。 XYの最初の成熟と分裂中に精子形成細胞が分離しない場合、XY精子が形成され、この精子はX卵と組み合わせて47、XXY受精卵を形成できます。 一般に、47、XXY形成卵のほとんどは、成熟分裂中の性染色体分離の欠如によって引き起こされると考えられています。
調べる
確認する
関連検査
エストロゲン内分泌機能検査
チェック：
無毛の臨床症状に従って診断することができます。 無毛の特定の症状は、体内のアンドロゲンテストステロンの含有量を調べることでも判断できます。 一般に、発達期の前に診断を下すことは困難です。不妊症または性的機能不全が患者の訪問の主な理由です。体型が高く、両側の精巣が小さく、両側の乳房肥大が典型的な状態です。 細長い図は、heから指骨までの距離の増加によって引き起こされます。 男性の乳腺の発達、陰毛は女性型の分布、陰茎とtest丸は小さい。 重度の場合は、精神遅滞、停留精巣、尿道下裂を伴います。
診断
鑑別診断
識別：
この疾患はしばしば、性腺機能低下性性腺機能低下症（HH）と区別する必要があります。 後者のtest丸は小さくて柔らかく、外性器と二次性発達疾患はあまり発達しておらず、男性の乳房の発達はあまり一般的ではなく、体も背が高く、上肢と下肢が長すぎます両方のライディッヒ細胞には明らかな異常があり、核型はこれらの異なる特性に従って正常です。
診断：
一般に、発達期の前に診断を下すことは困難であり、不妊症または性的機能不全が患者の診察の主な理由であり、test丸の両側が小さく、両側の乳房肥大が典型的な状態です。 X小体陽性、核型は47、XXYは間違いなく診断できます。
無毛の臨床症状に従って診断することができます。 無毛の特定の症状は、体内のアンドロゲンテストステロンの含有量を調べることでも判断できます。
