異種ACTH
はじめに
はじめに 異種ACTHは、腫瘍による生理活性ホルモンの不適切な合成と分泌によって引き起こされ、対応する臨床症状と徴候を引き起こします。 もともと「異所性」内分泌症候群と名付けられました。 ほとんどすべての非内分泌組織は、少量の異なるペプチドホルモンとホルモン前駆体を産生します。拡大し、「異種」内分泌症候群に改名。
病原体
原因
異種ACTHの原因：
臨床症状と徴候は、腫瘍による生理活性ホルモンの不適切な合成と分泌によって引き起こされます。 男性はより一般的であり（男性：女性＝ 3：1）、40〜60歳で発生します。約半数にはクッシングの兆候はありませんが、コルチゾールは増加し、1日8mgのデキサメタゾンは抑制できません。
病気の半分は、主にエンバク細胞型の肺がんによって引き起こされます。このタイプの肺がんの3％のみがクッシングの兆候を示します。このグループの肺がん細胞は、対応する酵素を生成し、POMC（高分子ACTH）をアクティブACTH。 ACTHを生じるほとんどの肺がんは、悪性度が高く、病気の経過が短いものです。 一般的に、典型的なクッシングの兆候には数ヶ月、さらには数年かかるため、腫瘍が診断される前の数ヶ月間に、胸腺腫、気管支カルチノイド、褐色細胞腫、甲状腺髄様癌などの成長の遅い腫瘍が現れることがあります。サイン。 気管支カルチノイドは一般的なオカルト病であり、特に注意が必要です。 患者の色素沈着は、β-LPH、ACTH、およびMSH分子を含む他のペプチド断片によるβ-MSHの切断によって引き起こされます。 実際、癌組織にはPOMCが含まれており、ほとんどの癌患者は血液中のPOMCが上昇していますが、臨床症状はありません。
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関連検査
血清カリウム甲状腺静止画像
異種ACTHの検査と診断：
がん患者（特に肺がん）、がんの症状（体重減少、疲労、貧血など）に加えて、アルカローシスを伴う低カリウム血症（カリウムを修正するのは容易ではありません）、筋力低下、浮腫、精神症状、色素沈着、高血圧または耐糖能異常は、異種ACTH症候群の疑いがあるべきです。 ACTHの上昇は、慢性閉塞性肺気腫の患者の20％から31％で見られ、時には他の重篤な非悪性肺疾患でも見られます。
診断
鑑別診断
異性のACTHの混乱を招く症状の鑑別診断：
（1）副腎皮質ホルモン細胞腺腫：体求心性肥満、満月の顔、水牛の背中、多血、紫色の線のある腹部の太ももの皮膚、たてがみの増加などの臨床症状。 より重い無月経、リビドーの喪失、全般的な衰弱、さらには寝たきり。 一部の患者は高血圧、糖尿病などを患っています。
（2）メラニン刺激細胞腺腫：非常にまれで、患者の皮膚が黒く、コルチゾールの増加を伴わないことを報告したのはごくわずかでした。
（3）悪性下垂体腫瘍：短い歴史、病気の急速な進行、腫瘍が成長して下垂体組織を圧迫するだけでなく、周囲に浸潤し、床の骨破壊または海綿静脈洞への浸入を引き起こし、動眼神経麻痺または外転神経麻痺を引き起こす 腫瘍が蝶形骨洞までサドルを貫通し、神経症状が短期間に明らかでない場合があります。
がん患者（特に肺がん）、がんの症状（体重減少、疲労、貧血など）に加えて、アルカローシスを伴う低カリウム血症（カリウムを修正するのは容易ではありません）、筋力低下、浮腫、精神症状、色素沈着、高血圧または耐糖能異常は、異種ACTH症候群の疑いがあるべきです。 ACTHの上昇は、慢性閉塞性肺気腫の患者の20％から31％で見られ、時には他の重篤な非悪性肺疾患でも見られます。
