陰茎のような尿道
はじめに
はじめに 陰茎様尿道下裂は、男性の泌尿生殖器系で最も一般的な先天奇形であり、発生率は300分の1です。 尿道の腹側の尿道異所性開口部は尿道下裂と呼ばれます。 尿道下裂の開口部は、会陰から陰茎頭までのどこでも起こります。 外部尿道の遠位端、尿道および周囲の組織は未発達であり、繊維コードの形成には陰茎が関与し、陰茎は腹側に曲がります。 先天性陰茎湾曲はすべて尿道下裂のわけではありませんが、尿道下裂は異なる程度の陰茎湾曲を持っています。
病原体
原因
陰茎尿道の原因：
（1）病気の原因：近年、尿道下裂の病因はいくつかの側面で要約されています。
1.内分泌因子：アンドロゲン受容体および5α-レダクターゼ欠損症の部分的な症例。 また、ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）による刺激後、尿道下裂患者のアンドロゲン増加反応は正常対照群よりも有意に低いことがわかり、尿道下裂患者の視床下部-下垂体-性腺軸はそうではないことが示唆されています普通。
2.環境要因：妊娠初期にプロゲステロンを使用した新生児の尿道下裂の発生率が高いことがいくつかの研究で明らかになり、尿道下裂患者のエストラジオールとエストロンのレベルが上昇することが研究で示されました。 これらの研究は、エストロゲンがアンドロゲン作用に拮抗することを示唆しています。
3.染色体異常：尿道下裂患者の染色体異常率は、常染色体異常および性染色体異常を含む正常集団のそれよりも有意に高い。
4.遺伝子変異：尿道下裂の患者は、アンドロゲン受容体遺伝子、性決定遺伝子、5α-レダクターゼ遺伝子、抗ミュラー管ホルモン遺伝子、およびCYP21B遺伝子の変異があることがわかります。
（2）病因：
胚発生中、陰茎の腹側生殖器の発生と融合は、下垂体とアンドロゲンの影響を受けます。 アンドロゲンが不足している場合、性器の両側のしわの融合により、尿道の腹側側壁に欠陥が生じ、尿道は陰茎の腹側の通常の尿道開口部の後ろに開いて尿道下裂を形成します。 尿道開口部の位置に応じて、尿道下裂は、陰茎頭型、陰茎型、陰茎陰嚢型および会陰型の4種類に分類できます。 その中でも、ペニスの頭型とペニス型が大半を占めています。
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確認する
関連検査
染色体膀胱鏡の陰茎超音波検査
陰茎尿道の検査：
症状：陰茎尿道下裂の症状尿道は陰茎陰嚢と冠状溝の接合部の腹側にあります。側部近くの曲率がより深刻になると、性交と排尿に影響を与えますが、受胎能にも影響します。 ペニスヘッドと包皮の形状は、ペニスヘッドタイプの形状と同じです。
2.診断：診断は比較的簡単で、診断は外観の特徴に基づいて行うことができます。 検査室、X線、内視鏡検査：陰嚢陰嚢型および陰陰部尿道の会陰型は、陰嚢分裂を伴うことが多く、外生殖器官の性別を判別するのが難しいため、口内粘膜塗抹標本および核型を調べて性別を判別する必要があります。 尿道鏡検査と膀胱鏡検査は、男性の結腸の発達を理解するために使用できます;排泄尿路造影は、再発性の腎臓と尿管の先天奇形が組み合わされているかどうかを理解するために使用できます。 尿道下裂患者の尿道尿道造影は、定期検査として分類できます。 しかし、これらの患者における上部尿路奇形の発生率は普通の人の発生率より高くないため、亀頭型尿道下裂の価値は小さい。
合併症：
1.停留精巣およびin径ヘルニア：尿道下裂の最も一般的な同時奇形は停留精巣およびin径ヘルニアであり、その発生率は7％〜13％であり、尿道口が陰嚢に近いほど発生率が高くなります。
2.尿路奇形：後尿道下裂の発生率は約1％〜5％です。他のシステムの奇形の発生率は高く、他のシステムの奇形の発生率は7％、両方のシステムの奇形の発生率は13％です。 3つのシステム奇形の発生率は37％でした。
3.前立腺嚢：人工嚢は、胚発生時のミュラー管機能不全または尿洞異形成の徴候であり、後部尿道下裂患者の発生率は10％〜15％です。尿路閉塞、頭蓋内結石形成および感染を引き起こします。
4.性的奇形：精巣機能不全、小陰茎、陰茎陰嚢転位、陰嚢分裂などの外性器の性別特性などの重度の尿道下裂は、両性具有の状況に注意を払い、染色体検査と内分泌機能について確認してください。 まれな付随する奇形には、肛門閉鎖および髄膜瘤が含まれます。
診断
鑑別診断
陰茎のような尿道の紛らわしい症状の特定：
他のタイプの尿道下裂の識別：
1.陰茎頭型：尿道開口部は冠状溝の腹側にあり、多くは亀裂の形をしています。尿道狭窄、背側包皮が長く、腹側に包皮と靭帯がない場合もあります。 ペニスの頭はむき出しで、小さく、わずかに平らで球形です。 ペニスは腹側に曲がりますが、性交や排尿にはそれほど影響しません。
2.陰茎陰嚢タイプ：尿道口は陰嚢の中線にあり、陰嚢は大抵女性の大陰唇のように裂けます。 尿道口の遠位端にファイバーコードが形成されています。 ペニスはひどく曲がっており、排尿する必要があります。 陰茎は短くて平らで、一部は女性のクリトリスに似ていますが、一部のs丸は分断陰嚢に落ちず、陰茎陰嚢転位を形成しません。
3.会陰型：尿道口は会陰に位置し、陰嚢は分割され、発育は不完全であり、停留精巣は合併することができます陰茎は小さく、湾曲しており、肥厚性クリトリスのようです。 性器の発達全体は女性の外陰部のようなもので、多くの親が女性と間違えています。 排尿する必要があります。
症状：陰茎尿道下裂の症状尿道は陰茎陰嚢と冠状溝の接合部の腹側にあります。側部近くの曲率がより重くなると、性交と排尿に影響を及ぼしますが、受胎能にも影響します。 ペニスヘッドと包皮の形状は、ペニスヘッドタイプの形状と同じです。
2.診断：診断は比較的簡単で、診断は外観の特徴に基づいて行うことができます。
検査室、X線、内視鏡検査：陰嚢陰嚢型および陰陰部尿道の会陰型は、陰嚢分裂を伴うことが多く、外生殖器官の性別を判別するのが難しいため、口内粘膜塗抹標本および核型を調べて性別を判別する必要があります。 尿道鏡検査と膀胱鏡検査は、男性の結腸の発達を理解するために使用できます;排泄尿路造影は、再発性の腎臓と尿管の先天奇形が組み合わされているかどうかを理解するために使用できます。 尿道下裂患者の尿道尿道造影は、定期検査として分類できます。 しかし、これらの患者における上部尿路奇形の発生率は普通の人の発生率より高くないため、亀頭型尿道下裂の価値は小さい。
合併症：
1.停留精巣およびin径ヘルニア：尿道下裂の最も一般的な同時奇形は停留精巣およびin径ヘルニアであり、その発生率は7％〜13％であり、尿道口が陰嚢に近いほど発生率が高くなります。
2.尿路奇形：後尿道下裂の発生率は約1％〜5％です。他のシステムの奇形の発生率は高く、他のシステムの奇形の発生率は7％、両方のシステムの奇形の発生率は13％です。 3つのシステム奇形の発生率は37％でした。
3.前立腺嚢：人工嚢は、胚発生時のミュラー管機能不全または尿洞異形成の徴候であり、後部尿道下裂患者の発生率は10％〜15％です。尿路閉塞、頭蓋内結石形成および感染を引き起こします。
4.性的奇形：精巣機能不全、小陰茎、陰茎陰嚢転位、陰嚢分裂などの外性器の性別特性などの重度の尿道下裂は、両性具有の状況に注意を払い、染色体検査と内分泌機能について確認してください。 まれな付随する奇形には、肛門閉鎖および髄膜瘤が含まれます。
