P-ヒドロキシフェニルピルビン酸塩

人体のチロシンは、体内の食物とフェニルアラニンのヒドロキシル化反応に由来し、さまざまな経路で異化を受けます。 チロシンのごく一部がドーパに代謝されます。 さらにドーパミン、ノルエピネフリン、エピネフリンに変更されます;チロシンの分解の大部分は尿酸に変換され、さらにアセト酢酸とフマル酸、まれな遺伝的p-ヒドロキシフェニルピルビン酸オキシダーゼまたは尿酸に分解されます酵素欠乏は、チロシン血症と黒尿をもたらします。 チロシン血症では、p-ヒドロキシフェニルピルビン酸などが尿中に増加しますが、これは重度の肝臓障害を引き起こす可能性があり、小児はしばしば幼児期に死亡します。