オルニチンカルバミルトランスフェラーゼは、主に肝臓細胞のミトコンドリアに位置するアミノトランスフェラーゼであり、肝臓特異的酵素です。 それは肝臓に最も豊富で、小腸などの他の組織には基本的に存在しません。 その役割は、オルニチンからシトルリンへの可逆的変換を触媒することであり、シトルリンは、肝臓細胞でオルニチンサイクルを介して尿素を生成するアンモニアにとって重要なステップです。 オルニチンカルバミルトランスフェラーゼの測定は、肝胆道疾患の高感度な指標です。