結節性多発性動脈硬化症

結節性多発動脈炎（PAN）は、1866年にクスマウルとマイアーによって最初に報告されました。これは、複数のシステムに小さな血管が関与することを特徴とする壊死性血管炎の一種です。 病変は分節性であり、血管の分岐点で発生し、隣接静脈に侵入し、血管の遠位端の動脈または細静脈を侵すことがあります。 PANはどの臓器にも侵入できますが、皮膚、関節、末梢神経、胃腸管、腎臓が最も影響を受けやすくなっています。 治療なしでは、予後は非常に悪いです。 未治療患者では、5年生存率はわずか12％でしたが、グルココルチコイドと免疫抑制剤で全身治療を受けた患者では、5年生存率は80％でした。