それは通常、小さな手の筋肉の衰弱と緩やかな筋萎縮で始まり、片側または両側に広がるか、片側から始まって反対側に広がることがあります。 大小の魚の筋肉の萎縮により、手のひらは平らになり、骨間筋は萎縮して爪状の手を形成します。 筋萎縮は上向きに広がり、徐々に前腕、上腕、および肩ひもに侵入します。 筋原線維形成は一般的であり、特定の筋肉グループに限定されるか、または広く存在します。 少数の筋萎縮は、下肢の前脛骨筋およびfi骨筋、または首の伸筋から始まり、場合によっては上肢および下肢の近位筋から始まります。