スパイダーフィンガー

スパイダーフィンガー（つま先）症候群およびスレンダーフィンガー症候群としても知られるマルファン症候群は、先天性遺伝性結合組織病であり、常染色体優性遺伝であり、家族歴があります。 1896年、フランスの小児科医B.-J.-A. Malfangが最初にこの病気を報告しました。 病変は主に、中胚葉の骨、心臓、筋肉、靭帯、および結合組織に関係しています。 骨格の変形は最も一般的で、体全体に細長い管状の骨があり、クモの足のように見える細い指とつま先があります。 心臓には、僧帽弁逆流または脱出、および大動脈弁逆流がある場合があります。 レンズの亜脱臼、網膜剥離などがあります。 心血管の側面は、中間層の弾性線維の大動脈形成異常として現れ、大動脈または一般的な腹部大動脈が拡張して、大動脈瘤または一般的な腹部大動脈瘤を形成します。 大動脈がある程度拡張すると、大動脈の破裂と死を引き起こします。 発生率は約0.04‰から0.1‰です。 さまざまな人種に見られます。