皮膚の過伸展

Ehlers-Danlos症候群またはEhlers-Danlos症候群は、皮膚弾性症候群、全身性弾性線維異形成としても知られ、先天性結合組織欠損ですこの病気は、過度の皮膚の弾力性、弱い皮膚と血管、および大きな関節可動性という3つの特徴によって臨床的に現れます。 この疾患はまれであり、女性よりも男性の方が多く、多くの場合家族歴があり、常染色体優性遺伝と劣性遺伝が特徴です。 超弾性皮膚症候群は、結合組織のまれな先天性疾患です。 過皮膚症とも呼ばれます。 デンマークの皮膚科医E. Ellesが1901年に、フランスの皮膚科医HA Danlowが1908年に報告したため、2人にちなんで命名されました。 皮膚および血管の脆弱性の増加が特徴であり、これは擦過しやすく、萎縮性瘢痕です;皮膚の過度の弾力性は、通常よりも数倍長く皮膚を伸ばすことができ、弛緩後にすぐに元の状態に戻ります;過度の関節活動;骨、目および内臓病変。 時折、内臓の奇形によって引き起こされる合併症が原因で死亡することがあります。 臨床的には、皮膚と関節の過度の伸張、組織への容易な損傷、血管の脆弱性と治癒困難の増大、血管の脆弱性の増大、眼の異常および内臓の異常を特徴としています。コラーゲンの先天性代謝異常である結合組織の主要なタンパク質の1つです。 この疾患は遺伝性疾患であり、その遺伝法には常染色体優性遺伝、常染色体劣性遺伝、性連鎖遺伝が含まれます。 家族歴は一般的です。 病因はコラーゲン線維代謝の障害です。 外傷による変化に続発する皮膚の領域を除いて、ほとんどの患者は皮膚の厚さ、コラーゲン線維、および弾性線維に異常がなかった。 個々の患者でのみ、コラーゲン線維は細く、束につながっておらず、皮膚も薄く、弾性線維が比較的増加しています。 細動脈の外膜は欠陥があり、周囲の結合組織のサポートが不足しているため、血管は損傷を受けやすくなっています。 症状は幼い頃に発生し、患者の成長と発達が遅れ、発症がより古い場合があります。 皮膚は柔らかく弾力性があり、非常に長く伸ばすことができ、通常の限界を数回超えることができ、リラックスした後すぐに元の位置に戻ることができます。 首、肘、腹部の皮膚は垂れ下がっており、しわが寄っています。 皮膚はもろく、もろく、斑状出血や血腫になりやすく、後者は小さな結節に変化し、その後石灰化することがあります。 皮下脂肪小葉は、より弱い皮膚の膨らみを偽腫瘍のように見せがちです。 傷は治癒が容易ではなく、傷は薄くて光沢があり、しばしば毛細血管拡張症を伴います。 骨と関節は緩んでいて、過度に伸びており、関節出血と脱臼がしばしば起こります。 膝は曲げることができ、脊椎は脊柱側osis症です。 他の機能には、目の距離の拡大、近視、垂れ耳、および扁平足が含まれます。 心臓や肺の奇形や消化管憩室などの先天性内臓奇形は、しばしば複雑です。 臨床的、遺伝的、生化学的欠陥によると、病気は11種類に分類されます。 典型的な症例の診断は一般的に難しくありませんが、皮膚の弛緩と区別する必要があります。 皮膚のたるみは、皮膚のゆるみやしわによって特徴付けられますが、弾力性は増加せず、関節の過度の伸びはありません。 この病気に対する特別な治療法はありません。外傷を防ぐために注意が必要です。 手術は慎重に行う必要があり、傷は割れやすく、縫合されていません。