皮膚の関与

全身性硬化症では皮膚の病変が一般的です。 全身性硬化症は、局所的またはびまん性の皮膚肥厚および原因不明の線維化を臨床的に特徴とする結合組織疾患です。 皮膚の関与に加えて、内臓（心臓、肺、消化管などの臓器）にも影響を及ぼす可能性があります。 この疾患は女性でより一般的であり、男性の約4倍の発生率で、子供は比較的まれです。 疾患の重症度と発症は、急速に発症し、しばしば致命的な内臓損傷を伴うびまん性皮膚肥厚（拡散性強皮症）から、皮膚病変のごく一部（通常は指のみに限定）まで、幅広く異なりますそして顔）。 後者はゆっくりと進行し、典型的な内臓病変が完全に露出するまで数十年間続くことがあります。これは、限局性強皮症またはCRESTとして知られています（C、石灰沈着症、R、レイノー現象、E、食道運動障害、S、強指症; T、毛細血管拡張症）症候群（石灰化、レイノー現象、食道機能障害、指硬化症、毛細血管拡張）。 さらに、オーバーラップ症候群（強皮症と皮膚筋炎のオーバーラップなど）および未分化結合組織病があります。