塩の損失

塩分損失とは、さまざまな理由により、体が過剰な塩分を失う病気を指します。 塩分損失は、塩分損失腎炎および偽アルドステロン症を引き起こす可能性があります。 ソーン症候群としても知られている塩分損失性腎炎は、現在、重度の腎塩分損失を特徴とする特定の腎臓病の特殊なタイプであると考えられています。 塩分損失性腎炎は、さまざまな理由で引き起こされる腎尿細管機能障害であり、1944年にソーンによって最初に報告されたため、ソーン症候群とも呼ばれます。 これは、慢性腎lone腎炎で最も一般的に見られる重度の腎塩喪失を特徴とする特定の腎疾患の特別なグループであり、続いて腎髄質嚢胞性疾患、多嚢胞性腎疾患、および腎石灰化が続きます。 この疾患の顕著な臨床症状は低ナトリウム血症であり、循環不全、低脈拍数、血圧低下または起立性低血圧、失神、および末梢静脈虚脱を引き起こす可能性があります。患者は、脱水、皮膚の弾力性の低下、眼球鬱病、筋力低下、食欲不振、吐き気と嘔吐、体重減少、重度の筋肉のけいれん。 ナトリウム塩が時間内に補充されない場合、患者は水分損失、塩損失、および糸球体濾過率の急速な低下によって引き起こされる尿毒症のために死亡する可能性があります。 この病気では、血中ナトリウムと血中塩素は減少しますが、血中カリウムはわずかに高く、血中尿素窒素もさまざまな程度に増加し、多くの場合、代謝性アシドーシス、ナトリウムの継続的な増加、尿中のアルドステロン排泄の増加などがあります。時間内に検査と治療のために病院に行きます。 チークペリー症候群としても知られる偽性低アルドステロン症は、チークアンドペリー（1958）によって最初に報告され、塩喪失症候群のまれなタイプです。 発症年齢は主に新生児期です。数時間以内に嘔吐、下痢、喉の渇きなどの症状が現れることがあります。成長と発達が主な症状です（ばかでも）。場合によっては、塩が限られているか、アルドステロン拮抗薬が使用されます症状は明らかになり、年齢とともに自然に解消します。 この病気の原因は、患者の標的器官（尿細管、唾液腺、汗腺、結腸）のアルドステロン受容体の不足、またはアルドステロンのその受容体への結合の減少または結合がないことが原因であると臨床的に考えられています。さらなる研究により、偽アルドステロン症の病因は、細胞膜上のナトリウムチャネルの機能不全が遺伝的に決定されていることがわかった。 異なる患者のレシピエントの標的器官は必ずしも同じではなく、臨床症状における塩分損失の程度も異なります。 ほとんどの患者は塩分喪失の家族歴を追跡できるため、この疾患は遺伝性疾患であり、遺伝パターンは常染色体優性遺伝または常染色体劣性遺伝として表現できることが報告されています。