重度の複合免疫不全症

重度の複合免疫不全症（SCID）、スイス型無グロブリン血症、胸腺リンパ組織形成異常、および網状形成不全はすべて重度の免疫不全疾患です。 先天性および遺伝性のB細胞T細胞系の異常が特徴です。 この疾患群は常染色体劣性遺伝または連鎖遺伝です。 SCIDの50％には家族歴があります。 網状組織形成不全に関連するSCIDは原始造血幹細胞の欠陥によって引き起こされます;スイス型無グロブリン血症はリンパ幹細胞の欠陥によって引き起こされます; SCIDの一部は貧弱なT細胞分化およびB細胞成熟障害によって引き起こされます。