バート症候群

バート症候群は、主に低カリウム血症、アルカローシス、および多尿を特徴とする一連の状態です。 病因と病因は不明であり、腎尿細管の上行枝の太いセグメントでの活性塩化ナトリウム吸収の機能が損なわれ、遠位腎尿細管に入る塩化ナトリウムが増加すると考えられ、それがこのセグメントのナトリウム吸収とナトリウムイオンを悪化させる水素イオンとカリウムイオンの交換により、カリウムと水素イオンが尿から失われ、残りの未吸収のナトリウム塩も尿から排泄され、低カリウム血症、低塩素性アルカローシス、および塩分損失が生じます。 カリウムと塩の損失はプロスタグランジンとレニンの分泌を刺激し、レニンは副腎皮質を刺激してアルドステロンを分泌し、ナトリウムの再吸収とカリウム排泄を増加させ、プロスタグランジンは利尿作用を持っています。 この症候群は子供によく見られ、散発性または家族歴がある可能性があります。 子供は発育と発育が妨げられ、多尿と夜間多尿、のどの渇きに対する感受性、塩辛い食べ物の好み、食欲不振、悪心、筋力の低下、時には運動困難、軟らかい麻痺のパフォーマンス、そしていくつかは痙攣を起こすことがあります。 臨床検査では、血清カリウムおよび血中塩素が減少し、アルカローシス、血清レニン濃度が有意に増加し、尿中プロスタグランジン（PGE）およびアルドステロン濃度も増加し、腎濃度機能が低下したが、希釈能力は良好であり、他の腎機能は正常であったことが示されました。 ハイパーレニンと高アルドステロン血症がありますが、患者には高血圧がないため、この病気の特徴です。 腎臓の病理学的検査により、傍糸球体装置（レニン分泌部位）が増殖し、髄質間質細胞（プロスタグランジン分泌の主要部位）の数が増加し、腎尿細管細胞は慢性的なカリウム欠乏による変性変化と萎縮を示した。 抗炎症薬はプロスタグランジンの合成を阻害するために使用できますが、カリウム塩を補充すると症状を軽減できます。また、抗アルドステロン薬のアンフィタミンを試してさまざまな代謝障害を改善することもできますが、尿中の排泄量は依然として増加しています。 この疾患は、原発性アルドステロン症などの低カリウム血症および低塩素性アルカローシスを引き起こすさまざまな疾患、および利尿薬の長期投与によって引き起こされる低カリウム血症と区別す​​る必要があります。 バート症候群は難治性疾患です。 これは、糸球体細胞の増殖と大量のレニンの分泌によって引き起こされる続発性高アルドステロン症症候群です。 臨床症状は、主に筋力低下、定期的な麻痺、不整脈、腸麻痺、その他の低カリウム血症症状、不安、夜間頻尿、骨粗鬆症です。