水疱性表皮溶解

表皮水疱症（EB）は、非常に脆弱な皮膚と、毎日の小さな摩擦による水疱の繰り返しとして現れるまれな遺伝病です。 この病気は伝染性ではありません。 50,000人の子供のうち約1人がEBを発症します。 すべての人種がEBに苦しみ、その比率は男性対女性です。 EBは、単純、栄養不良、境界線の3つの主要なタイプに分けられます。 これらのタイプは、皮膚の水ぶくれの深さが異なります。 1。 シンプレックス：支配的な継承。 皮膚病変は、さまざまなサイズの水疱および水疱であり、棘層がゆるむ兆候はなく、治癒後の瘢痕はなく、一時的な色素沈着でした。 罹患した子供は正常に発達した。 髪、爪、歯、および粘膜はほとんど影響を受けません。 思春期に改善することができます。 2。 支配的な異形成タイプ：損傷はゆるい水疱であり、棘層のゆるみの兆候は陽性であり、治癒後に萎縮性瘢痕が残り、多くの場合、奇形性発疹および色素性疾患を伴います。 肉体的および精神的な発達は正常です。 多くの場合、髪と歯は影響を受けません。 魚鱗癬、髪の周りの角化症、発汗、または爪の肥厚があることがあります。 3。 劣性異形成タイプ：弛緩した水疱に加えて、しばしば水疱ができ、棘層の緩みの兆候が陽性であり、治癒後に萎縮性瘢痕と色素異常を残し、粘膜は容易に影響を受けます。 侵入部位によっては、失声の徴候、嚥下困難、および歯肉拘縮がある場合があります。 爪と歯の形成異常、脱毛、d星、爪手、偽指などの奇形があります。 がん性。 4。 出生後の症状と水疱の特徴に応じて診断することができます。 小児天疱瘡、尋常性天疱瘡、膿imp疹などを特定する必要があります。 先天性水疱性表皮溶解は、皮膚に水疱性水疱が出現することを特徴とする遺伝性皮膚疾患のグループです。