ランハンス細胞組織球症

ランゲルハンス細胞肉芽腫症としても知られるランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、皮膚および皮膚の外側に侵入するランゲルハンス細胞増殖性疾患です。臓器。 この病気は、皮膚、骨、肺、神経系およびその他の臓器に影響を与える可能性があります。 臨床的には3種類に分けることができます。Letterer-siwe病、Hand-schüller-christian病、および好酸球性肉芽腫です。 しかし、3つの間に明確な境界はありません。それらは互いに重なり合ったり、変換したりすることがよくあります。 一般的に、病気が1歳以内に発生する場合、それはしばしば致命的な内臓損傷、主にLetterer-siwe病によって特徴付けられます。 -シューラー・クリスチャン疾患;年長の小児および成人では、この疾患は通常限局性であり、しばしば1つ以上の骨病変、すなわち好酸球性肉芽腫として現れます。