肺動脈に由来する冠動脈とは、1本の冠動脈またはその枝(左前下行冠状動脈または左回旋冠状動脈)、または近位肺動脈幹に由来する2本の冠動脈、または近位右肺動脈に由来するごくわずかな冠動脈を指します。 通常の発達過程では、肺動脈幹も冠状動脈芽を成長させますが、通常は変性して消失します。左または右の冠状動脈神経叢は大動脈洞芽に接続されておらず、肺動脈芽と異常に接続されているため、冠動脈異常は肺動脈に起因します。