腎尿細管性アシドーシス

腎尿細管性アシドーシス(RTA)は、先天性の遺伝的欠陥やさまざまな二次要因を引き起こし、近位尿細管が炭酸水素ナトリウムを吸収する、または/および遠位腎尿細管が酸を排出する代謝酸です中毒。 主な症状は、①高塩化物、正常な陰イオンギャップ(AG)代謝性アシドーシス、②電解質障害、③骨疾患、④尿路症状です。 ほとんどの患者には糸球体の異常はなく、一部の遺伝性疾患では、RTAが主要または唯一の臨床症状である場合があります。 このグループの疾患は、病因に従って原発性と続発性に分類されます;全身性代謝性アシドーシスが起こるかどうかによって完全と不完全に分けられます;それらは、主な尿細管病変部位に従って近位と遠位のRTAに分けられます。 現在、病変部位、病態生理学的変化および臨床症状に基づく包括的な分類が使用されています:タイプ1、遠位RTA、タイプ2、近位RTA、タイプ3およびタイプ1およびタイプ2 RTAの特性を持つタイプ3、タイプ4、高血カリウムRTA。

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