このタイプは、複数のジストロフィー性小人症であるマローテ・ラミー症候群とも呼ばれます。 また、常染色体劣性遺伝病です。 それは、低身長で、角膜が曇っていますが、通常の知能が特徴です。 このタイプのムコ多糖症は、Maroteaux(1963)によって最初に発見され、他のタイプのムコ多糖症とは異なる独立した病気です。