原発性肝脂肪肉腫

脂肪肉腫は原始間葉系組織から発生する悪性腫瘍で、太ももや腹膜に発生することが多く、股関節や吻側窩にも見られます。他の部位の軟部組織もまれで、肝臓ではほとんど発生しません。 肝臓の原発性脂肪肉腫の病理学的形態は、他の部位の脂肪肉腫と非常によく似ており、腫瘍は楕円形または不規則で柔らかく、体積が大きくなるまで見られないことが多く、腫瘍の切断面は灰色がかった黄色です。または灰色がかった白色の一般的な壊死領域、壊死領域は柔らかくなりやすく、腫瘍周辺の組織は圧迫され、偽膜の不完全な薄層が形成される可能性があります。脂肪肉腫のさまざまな段階に、成熟した成熟脂肪細胞と未熟な間葉系細胞および異形細胞があります。細胞間には粘液様のマトリックスが豊富にあり、アシンブルー染色が陽性で、周囲の肝組織に肝硬変はありません。 脂肪肉腫は軟部組織肉腫における中程度に悪性の腫瘍であり、5年生存率は35％〜40％に達することがあり、脂肪肉腫の約40％〜50％は肺転移を起こします。肝臓原発性脂肪肉腫に関しては、2人が中年女性、2人が子供であり、2人の家庭内症例が成人として報告されており、1人は男性、1人は女性で高分化型で粘液様のタイプでした。その予後に関する情報が不足していることが報告されています。