眼窩好酸球性肉芽腫

組織球増加症X(組織球増加症X)は、眼窩またはさまざまな臓器、軟部組織、骨に過形成の、わずかに染色された大きな組織球が多数蓄積することによって引き起こされる疾患です。 関与するさまざまな部分に応じて、ローカルユニフォーカルと一般的なマルチフォーカルに分けられます。 年齢が若いほど、多病巣性病変に発展する可能性が高くなり、患者が高齢になるほど、単一病巣性病変の可能性が高くなります。 1歳から2歳以内の皮膚、内臓、リンパ節、眼窩などの複数のシステムを持つ乳児は、Letterer-Siwe病とみなされます;年長の子供は、典型的なトライアドを示します:頭蓋骨欠損、眼球外、尿崩壊病はハンドシュラー・クリスチャン病と呼ばれ、モノソミーは好酸球性肉芽腫と呼ばれます。

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