ゲルストマン症候群

ゲルストマン症候群(GSS)は、1936年にゲルストマン、シュトラウスラー、およびシャインカーによって最初に発見され、記述されたもので、その名前が付けられています。 主に家族性の脳における認知症とアミロイド沈着を伴う小脳性運動失調を特徴としています。 1981年、マスターズの動物へのワクチン接種により、この病気の伝染性が確認されました。 平均疾患期間は5年でした。 発症の平均年齢は43〜48歳(24〜66歳)であり、小脳および脊髄の中年進行性変性認知症です。 CJDとは対照的に、ミオクローヌスはまれまたは存在しません。 診断は、脳組織検査と動物ワクチン接種によって確認されます。 病理学では、アミロイド斑は他のTNDと同じであることが示されています。神経線維は主に小脳にあります。アルツハイマー病は老人性認知症に似ています。ネガを特定できます。

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