ムコリピドーシスI型は、以前はリポムコ多糖症と呼ばれ、ムコ多糖症I型と非常にまれですが、骨および臨床症状は軽度であり、尿中のムコ多糖排泄は増加しません病変はゆっくりと発達します。 培養された線維芽細胞には、糖脂質と酸性ムコ多糖の組織化学的特性を含む複屈折封入体があります。