肺胞タンパク症

肺胞蛋白症(PAP)は原因不明のまれな疾患です。 肺胞に不溶性のリン脂質に富むタンパク質が沈着することを特徴とし、臨床症状は主に息切れ、咳、です。 胸部X線は、両方の肺にびまん性の肺浸潤陰影を示した。 病理学的検査は、過ヨウ素酸シッフ(PAS)染色陽性のタンパク質様物質で満たされた肺胞によって特徴付けられました。 この病気は、1958年にローゼンによって最初に報告されました。 肺胞タンパク症は、原因に応じて原発性、続発性、および先天性に分類されます。

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