遺伝性多発性脳梗塞認知症

皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性動脈症としても知られる遺伝性多発性梗塞（CADASIL）Van Bogaert（1955） 2人の姉妹は、認知症、歩行不安定性、偽球麻痺、てんかん、および局所神経障害として現れる中年で急速に進行するビンスワンガー皮質下脳症を報告した。 36歳と43歳で死亡した。 Sourander et al。（1977）は遺伝性多発性脳梗塞認知症を報告し、Stevens et al。は病因不明の常染色体優性遺伝性脳卒中家族を伴う慢性家族性血管性脳症を報告した。病気は主に軟膜および深部脳動脈の損傷であり、血管壁の肥厚は血流と閉塞の減少を引き起こします。