中央乳輪脈絡膜萎縮は常染色体優性遺伝性疾患であり、特別なタイプの原発性脈絡膜毛細血管萎縮です。網膜色素上皮および脈絡膜毛細血管は萎縮しており、主要な脈絡膜血管が露出しています。 眼底の変化と臨床症状は中枢性脈絡膜萎縮に似ていますが、黄斑に限定されます。