大動脈肺中隔欠損

主な肺動脈中隔欠損、または主な肺動脈窓は、まれな先天性の大血管奇形であり、1977年のスタニセルの統計によると、文献で報告された症例は100未満です。 欠損または窓は、上行大動脈と総肺動脈の間に位置し、その病態生理と臨床症状は、開いた導管のものに似ています。 胎児期の5から8週間まで、主肺中隔は動脈幹を上行大動脈と総肺動脈に分離します。 同時に、心室中隔は心室空間を左右の心室に分割し、最後に動脈中隔の下部が心室中隔の上部と融合するため、左右の心室はそれぞれ大動脈と肺動脈と連絡します。 上記の分離が完全ではない場合、主肺中隔欠損、永久動脈幹、または高心室中隔欠損がそれらの位置に従って形成されます。