この疾患は運動ニューロン疾患であり、変性は脊髄前角アルファ、運動ニューロンに限定されています。 筋萎縮と筋力低下が特徴で、通常は手の小さな筋肉から始まり、上下肢全体に広がり、反射が消え、感覚障害は現れません。