これは原発性精巣機能不全の一種であり、本質的に性染色体異常を伴う遺伝病です。 主に原発性性腺形成異常、小さなtest丸、小さな陰茎、鍋ネットワークとして現れ、しばしば停留精巣、精巣異形成の精巣精細管としても示されるが、間質細胞はしばしば増殖する。