血小板減少症候群を伴う小児の自己免疫性溶血性貧血

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、体の免疫機能の障害による自己赤血球の破壊によって生じる溶血のグループであり、自己赤血球に対する抗体および/または補体を産生し、赤血球の表面に吸着して赤血球を引き起こします破壊の加速によって引き起こされる溶血性貧血の一種。 一部の患者は、後天性溶血性貧血を伴う原発性血小板減少性紫斑病であるフィッシャー・エバンス症候群としても知られるエバンス症候群と呼ばれる疾患の経過中に抗血小板抗体（PAIg）の増加を伴う血小板減少症を発症します。 ヒトの免疫監視機能が異常で、赤血球の抗原性が変化した場合、またはマイコプラズマや赤血球などの外来感染症が同じ抗原性を有する場合、自己抗体が産生されます。 この病気は小児期には珍しくなく、その発生率は溶血性貧血の約4分の1を占めています。 77％は10歳未満の子供に発生し、男性は女性よりわずかに多くなっています。