顕微鏡下の多発血管炎

顕微鏡的多発血管炎(MPA)は、主に小血管を含む全身性壊死性血管炎であり、腎臓、皮膚、肺の小動脈、細動脈、毛細血管、および静脈に侵入する可能性があります。 多くの場合、壊死性糸球体腎炎および肺毛細血管炎として現れます。 1948年、Davsonらは、結節性多発性動脈炎に部分的な壊死性糸球体腎炎を特徴とするサブタイプがあることを最初に提案しました。静脈を含む小さな血管が関与することは、現在、一般に顕微鏡的多発血管炎と呼ばれています。 1990年の米国リウマチ学会の血管炎分類では、MPAが個別にリストされていなかったため、顕微鏡下での以前の多発血管炎のほとんどは結節性多発動脈炎(PAN)に属し、Wegenerに属するものはほとんどありませんでした。肉芽腫(ウェゲナー肉芽腫症、WG)。 現在、顕微鏡下での多発血管炎は、免疫複合体の沈着がほとんどまたはまったくない独立した全身性壊死性血管炎であり、肺の壊死性糸球体腎炎および毛細血管炎が一般的であると考えられています。 1993年のチャペルヒル会議では、顕微鏡下での多発血管炎は、免疫複合体の沈着を伴わない小血管(毛細血管、静脈、動脈など)を主に含む壊死性血管炎の一種として定義されました。 PANとMPAの違いは、前者には細動脈、毛細血管、小静脈などの小血管の血管炎がないことです。 MPA、WG、CSS(チャーグ-ストラウス症候群)の観点から、3種類の血管炎にはANCA陽性と免疫複合体沈着の欠如という類似した特性があり、しばしばANCA関連血管炎と呼ばれます。

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