ミオクローヌス小脳協調障害

ミオクローヌス小脳協調障害（dyssynergia cerebellaris myoclonica）は、ラムゼイハント（1921）によって最初に記述されたため、ラムゼイハント症候群（RHS）とも呼ばれます。 ただし、RHSによって今後報告される多くの症例の臨床的、病理学的、および病因は非常に一貫性がありません。 この疾患は常染色体劣性遺伝であり、脊髄小脳型の遺伝性運動失調における遺伝子伝達の形態に従って分類され、その病因は不明です。 Marseille Collaboration Group（1990）は、この名前を採用すべきではなく、患者の臨床症状の以前の報告に基づいて2つのカテゴリーに分類することを提案しました。1。性的痙攣、進行性の悪化、特に運動失調および認知症。 2.進行性ミオクローヌス運動失調（PMA）は、ミオクローヌス、進行性小脳性運動失調、時折発作または発作を伴わない、認知機能障害を伴う臨床症候群のグループです。 しかし、これら2種類の症候群の臨床症状はまだ部分的に重複していることが指摘されました。