胆管の先天性嚢胞性拡張は、胆汁うっ滞を伴う外科的胆道疾患です。 ファーターは1723年に総胆管嚢胞の最初の症例を報告し、その後報告されています。 先天性胆管の嚢胞性拡張は、肝臓、胆嚢を除く外胆管のどこでも起こります。 カローリは、1958年に肝内胆管の嚢胞性変化を詳細に説明したため、先天性総胆管嚢胞などの名前には、このようなすべての疾患を含めることはできなくなり、学者は、嚢胞性拡張または胆管嚢胞を総称することが適切であると考えています。