小児の良性先天性弛緩症候群

先天性アミオトニー症候群には、さまざまな原因の先天性神経筋疾患のグループが含まれます。 早くも1900年、オッペンハムは先天性疾患を報告しました。この疾患では、ほとんどの筋肉の出生時の緊張が低く、腱反射が消失しましたが、電気変性はなく、当時は独立した疾患と見なされていました。 将来、先天性筋弛緩と進行性脊髄性筋萎縮症の2つの症例が同じ家族で発生しました。 最後に、Oppenhamによる先天性筋弛緩は軽度の進行性脊髄性筋萎縮であることが認められています。 良性先天性弛緩症候群は、オッペンハイム症候群、良性先天性ミオパチー症候群などとしても知られる先天性筋ジストニーです。 この疾患は、先天性の筋肉弛緩のより良性のタイプであり、出生後の幼児期のほとんどの筋緊張および筋力低下の弱化を特徴とします。