小児の遺伝性水疱性表皮溶解

遺伝性水疱性表皮溶解(水疱性表皮水疱症)は、軽度の皮膚および粘膜の外傷後の水疱を特徴とするより一般的な遺伝性疾患のグループです。 これまで、分類は統一されていません。 1991年以来、Fineらは、電子顕微鏡下での水疱または割れ目形成の位置に基づいて、水疱または割れ目を3つの主要なカテゴリに分割し、臨床症状の特性に基づいていくつかのサブタイプに分けました。水疱性3型の表皮溶解は常染色体劣性または優性であることが現在知られています。

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