房室管奇形

房室チューブの奇形は、かつて心内膜クッション欠損、最初の穴型欠損、一般的な房室欠損、または原発性孔欠損と呼ばれ、最初の中隔および心内膜異形成によって形成される一連の先天性心臓奇形です。 主な病変は、房室弁輪の上下の心房および心室中隔組織の部分的な喪失であり、房室弁の奇形をさまざまな程度で伴う場合があります。 房室管奇形はまれであり、様々な心房中隔欠損症の症例のわずか5％を占めています。