小児肥大型心筋症

肥大型心筋症(HCM)は、心室肥大と心腔の肥大がないことを特徴とする遺伝性疾患です。 HCMは特発性大動脈弁下狭窄(ISS)および非対称中隔肥大(ASH)としても知られています。 多様な臨床症状は、年長の子供や青年の突然死の原因の1つです。 小児肥大型心筋症には、病因の異なる疾患群が含まれ、心腔の肥大を伴わない異常で説明のつかない心室肥大を特徴とし、主に左心から影響を受けます。均一であり、心室腔が小さくなり、左心室の血液が遮断され、左心室の拡張期コンプライアンスが基本的な病理学的状態に低下します。 HCMは、1869年にLiouvilleとHallopeauによって最初に記述されました。 2003年11月、アメリカ心臓病学会/欧州心臓病学会およびアメリカ心臓協会は、3種類のHCMについて合意しました。差は30mmHgです;③非閉塞性静音および負荷後の圧力段差は30mmHgです。

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