小児骨髄異形成症候群

以前は前白血病として知られていた骨髄異形成症候群(MDS)は、造血幹細胞/前駆細胞レベルに由来する損傷のグループであり、典型的な臨床症状を欠き、しばしば貧血、時には感染または出血を起こし、一部の症例は肝脾腫を有する大きい。 血液学は、全血細胞または任意の1つまたは2つの細胞株の減少を示しました。 骨髄性過形成は活動的であり、三次または二次血液細胞は有意な病的造血を持ち、経過はわずかに長くなります。 小児におけるMDSの年間発生率は約4.0 / 100,000であり、同期間の小児の血液腫瘍の9%を占め、これは小児におけるAMLの発生率に類似しています。

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