遺伝性補体欠乏症

補体系のほぼすべてのコンポーネントは、遺伝的に欠陥がある可能性があります。 補体の遺伝的欠陥のほとんどは常染色体劣性であり、少数は常染色体優性であり、プロペルジン欠乏はX連鎖劣性である。 補体欠乏症は、しばしば免疫疾患と細菌感染の繰り返しを伴います。 一般に、C1、C4、C2欠陥などの補体系の最初のフロントエンド応答コンポーネントには、多くの場合、免疫複合疾患、特にSLEが伴います。因子C3、H、およびIの欠如は、患者の細菌感染を増加させますプロペルジン、C5、C6、C7、およびC8が不足している患者は、重度の吐き気に感染しやすい。