赤血球生成の小児先天性貧血

先天性赤血球生成不全症としても知られる先天性赤血球生成貧血(CDA)は、網状赤血球が減少し赤血球が無効な貧血を特徴とするまれな常染色体遺伝性疾患です。患者はしばしば肝臓と脾臓が肥大し、赤血球の寿命が短くなり、黄und、胆石ができます。 CDAの特徴は次のとおりです:①無効な造血(赤血球と若い赤血球は骨髄で破壊されます);②骨髄にはさらに多核赤血球があります;③二次性ヘモクロマトーシス。

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