グロビン形成性貧血網膜症

鎌状赤血球貧血としても知られるグロブリン産生貧血は、1910年にヘリックによって初めて記述され、黒人溶血性貧血黒人の血液に「病気」細胞が現れることを発見しました。 地中海沿岸の国々で最初に発生したため、地中海性貧血とも呼ばれます。 地中海を除く世界のすべての地域で、サラセミアとしても知られています。 これは、ヘモグロビンの遺伝的欠陥であり、複雑な遺伝的基盤を持ち、さまざまな異なる遺伝子変異を持つ可能性があり、比較的不純なヘモグロビン合成障害のグループです。 ホモ接合体とヘテロ接合体に分けることができ、異常な性質を持つ他のヘモグロビンと組み合わせて二重ヘテロ接合体状態を形成することもできます。 この病気は、Sthal病と呼ばれる鎌状赤血球貧血、鎌状赤血球貧血、またはSS病、鎌状赤血球C病（SC病）、鎌状赤血球特性（鎌状赤血球特性）、ASヘモグロビン病としても知られています。 眼病変の重症度はタイプによって異なりますが、合併症はSthalとSCの眼で最も深刻です。